Complesso quadro clinico con manifestazioni oculari e audiovestibolari (detto anche sindrome di Cogan, dall’oftalmologo statunitense D.G. Cogan che lo descrisse per la prima volta). Inizia di solito con manifestazioni oculari (cheratite, congiuntivite, uveite) seguite da disturbi audiovestibolari (diminuzione dell’acuità uditiva, vertigini ecc.). Le complicazioni extraneurologiche più gravi sono rappresentate dalla vasculite e dall’insufficienza aortica, per fenomeni infiammatori o interessamento valvolare. Il decorso è lungo e l’esito può consistere nella perdita delle funzioni visiva e uditiva e anche nella morte.