Malattia dell’orecchio, cronica e per lo più bilaterale, caratterizzata da peculiari alterazioni delle strutture ossee e da progressiva diminuzione della sensibilità uditiva. Si manifesta in genere in soggetti di giovane età e ha spesso carattere ereditario recessivo. Le tipiche lesioni anatomiche dell’o. riguardano il labirinto osseo e sono rappresentate da fenomeni degenerativi a carico delle strutture mesenchimali. Predomina un processo di osteosi in cui coesistono fenomeni di decalcificazione e di eccessiva calcificazione. Si formano così aree di tessuto osseo spugnoso e altre di tessuto compatto particolarmente estese a livello del contorno della finestra ovale: la staffa rimane rigidamente fissata a quest’ultima e di conseguenza viene bloccata la trasmissione delle onde sonore che normalmente dal timpano, attraverso la catena degli ossicini, raggiunge la finestra ovale e da qui passa all’organo cocleare.
Le possibilità di un recupero della funzione uditiva sono riposte in interventi operatori con i quali, in sostituzione della finestra ovale bloccata, viene creata chirurgicamente una nuova apertura (fenestrazione) a livello del canale semicircolare laterale osseo.