emocromatosi

Affezione cronica caratterizzata da abnorme deposizione di ferro nei tessuti parenchimali e nella cute, da lesioni di tipo cirrotico a carico del fegato e del pancreas, talora da diabete mellito (definito anche ‘bronzino’, per la pigmentazione cutanea).

Talvolta a impronta ereditaria, autosomica recessiva, l’e. classica, o e. idiopatica, si manifesta generalmente nell’età matura. I segni più significativi, oltre il colorito cutaneo, sono rappresentati dall’epatomegalia e spesso dalla splenomegalia; i dati di laboratorio da disprotidemia (ipergammaglobulinemia e alterato rapporto albumine/globuline) e da aumento della sideremia, eventualmente della glicemia, e di alcuni enzimi (transaminasi ecc.). La terapia mira a una deplezione del ferro con somministrazione di chelanti.

Tale trattamento si può attuare anche in particolari situazioni cliniche che con la e. classica hanno in comune una deposizione di ferro nei tessuti (per es. la thalassemia maior, le malattie che richiedono trattamenti trasfusionali ripetuti, e l’alcolismo cronico).