porfiriaporfirìa s. f. [der. di porfir(ina)]. – Malattia primitiva determinata da alterato metabolismo dell’eme e connessa a fattori genetici o a cause tossiche, di cui esistono diverse forme cliniche [...] (p. eritropoietica, p. epatica, ecc.) che si manifestano con intensa eliminazione urinaria delle porfirine e sintomi varî, sia cutanei (eccessiva sensibilità alla luce, pigmentazione, ecc.) sia gastrointestinali ...
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mioporfirinuria
mioporfirinùria s. f. [comp. di mio-2, porfirina e -uria]. – In medicina, rara varietà di porfiria acuta, malattia legata ad alterato metabolismo delle porfirine. ...
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porfirico2
porfìrico2 agg. [der. di porfina] (pl. m. -ci). – In medicina, relativo alla porfiria, spec. nella locuzione sindromi porfiriche. ...
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porfirinopatia
porfirinopatìa s. f. [comp. di porfirina e -patia]. – Genericam., ogni malattia nella quale esista un alterato metabolismo delle porfirine, primitivo o secondario (v. porfiria e porfirinuria). ...
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porfobilinogeno
porfobilinògeno s. m. [comp. di porf(iro) e bilinogeno]. – In biochimica, prodotto intermedio della sintesi delle porfirine, la cui escrezione nelle urine umane è notevolmente aumentata [...] in alcune forme di porfiria. ...
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uroporfirina
s. f. [comp. di uro-2 e porfirina]. – In biochimica, porfirina che ha come gruppi sostituenti nelle catene laterali quattro radicali dell’acido acetico e quattro dell’acido propionico; si [...] in condizioni normali, in quantità più o meno elevate in determinate condizioni morbose (alterazioni del metabolismo delle porfirine, intossicazione da piombo, ecc.), ed è presente nelle ossa, nei denti e nel plasma di soggetti affetti da porfiria. ...
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PORFIRINURIA (App. I, p. 947) e porfiria
Fabio TRONCHETTI
I termini di porfirinuria e porfiria non sono usati in maniera univoca nella moderna terminologia clinica: abitualmente per porfiria si intende una malattia dovuta a un difetto congenito...
porfirinuria
Eliminazione urinaria di porfirine, fisiologica o patologica. Quest’ultima può essere primitiva (porfiria) o secondaria ad altre condizioni morbose (intossicazioni da metalli pesanti, benzene, tetracloruro di carbonio, alcole,...