talassemia In medicina, nome dato a diverse condizioni patologiche, a trasmissione ereditaria, accomunate da particolari alterazioni strutturali dell’emoglobina (➔), diffuse nei paesi del bacino mediterraneo [...] terapia trasfusionale e ferrochelante. Talassoemoglobinopatia Sindrome determinata dalla coesistenza nello stesso individuo di un gene talassemico e di un gene di una emoglobinopatia. La talassodrepanocitosi (o talassofalcemia) è un’emoglobinopatia ...
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talassemia
Massimo Breccia / Claudio Cartoni
Aggiornamenti terapeutici
Dal punto di vista genico distinguiamo diversi tipi di talassemie, in base alla catena globinica colpita dal difetto.
Le diverse [...] H (formata da quattro catene globiniche beta, anziché da due beta e due alfa), che comporta un quadro di talassemia intermedia, con livelli emoglobinici intorno a 8÷9 g/dl, che può ulteriormente ridursi e richiedere un supporto trasfusionale in ...
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leptocitosi
Presenza in circolo di leptociti, reperto caratteristico della talassemia maggiore: sono emazie sottili, con un anello periferico di emoglobina, detti anche emazie a bersaglio. ...
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priapismo
Persistente e doloroso stato di erezione del pene, causato da patologie varie: anemia falciforme (talassemia), stato di ipercoagulabilità del sangue, lesioni del midollo spinale, infiltrazione [...] neoplastica dei corpi cavernosi del pene, abuso di farmaci per la disfunzione erettile. Il p. della talassemia è ricorrente ed è causato da occlusioni vascolari; può portare nel tempo all’impotenza; viene trattato con farmaci bloccanti i recettori ...
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SANGUE (XXX, p. 664; App. II, 11, p. 782)
Sergio PIOMELLI
Armando Edilio RAGGIO-GUARNASCHELLI
La moderna ematologia ha potuto negli ultimi anni utilizzare metodiche di ricerca che hanno completamente [...] senso sono in favore dell'ipotesi che il gene responsabile per questa enzimopenia, come quelli per la talassemia e per alcune altre emoglobinopatie ereditarie, sia andato accumulandosi nelle aree malariche, principalmente attraverso un meccanismo di ...
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microcitosi
Abbondanza di microciti, quale si ha in alcune malattie del sangue che colpiscono i globuli rossi (anemie emolitiche, talassemia, morbo di Cooley, ecc.). ...
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(o leptocita) Globulo rosso caratterizzato da particolare sottigliezza, di aspetto fogliare.
Leptocitosi è la presenza in circolo di l., reperto caratteristico della talassemia maior. ...
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deferiprone
Composto chimico capace di formare complessi chelati idrosolubili con gli ioni ferro. Viene utilizzato nel trattamento dell’accumulo di ferro nei pazienti affetti da talassemia maggiore quando [...] la terapia con deferoxamina è controindicata o non adeguata ...
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ferrochelazione
Terapia usata per contenere un sovraccarico di ferro nel sangue che può causare vari effetti tossici. In particolare, si utilizza in caso di trasfusioni ripetute nelle grave formi di [...] talassemia. Il sovraccarico cronico di ferro è caratterizzato da aumentata deposizione focale o generalizzata all’interno dei tessuti. La f. consente all’organismo di eliminare molecole di ferro che, se accumulate, causano un danno progressivo a ...
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Cooley, Thomas-Benton
Pediatra statunitense (Ann-Arbor 1871 - 1945). Capo dipartimento del Wayne University College of Medicine (1936-41), si dedicò allo studio delle anemie infantili.
Morbo di Cooley [...] β dell’emoglobina. Il gene responsabile viene ereditato in forma omozigote; in condizione eterozigote determina invece la talassemia minor o microcitemia. Una coppia di genitori entrambi eterozigoti affetti da microcitemia ha il 25% di probabilità ...
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talassemia
talassemìa (o thalassemìa) s. f. [dall’ingl. thalassemia, comp. anomalo di thalasso- «talasso-» e -emia]. – In medicina, nome dato a diverse condizioni patologiche, a trasmissione ereditaria, accomunate da particolari alterazioni...
talassemico
talassèmico agg. e s. m. (f. -a) [der. di talassemia] (pl. m. -ci). – Relativo a talassemia; affetto da talassemia: cellule t.; individuo, soggetto t., e, come sost., un t., una talassemica.