(o spectrina) Proteina fibrosa che costituisce circa il 75% dello scheletro proteico della membrana eritrocitaria. Nell’Uomo, la s. è composta da due catene polipeptidiche simili, definite subunità α (peso [...] molecolare 240.000) e subunità β (peso molecolare 220.000) avvolte in senso antiparallelo, a formare un dimero αβ lungo circa 100 nm e con un diametro di 5 nm. Due di questi dimeri αβ sono associati per ...
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sferocitosi
Malattia ereditaria trasmessa con carattere autosomico dominante, che può colpire indifferentemente maschi e femmine. Alla base del difetto sembra essere l’alterazione strutturale di una [...] proteina, la spectrina, che prende parte alla costituzione dello scheletro eritrocitario. Il globulo rosso, reso più fragile, assume una forma sferica (da cui il nome sferocitosi) e viene distrutto più rapidamente, soprattutto a livello dei piccoli ...
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MUSCOLARE, SISTEMA
Guglielmo Scarlato-Alessandro Prelle-Maurizio Moggio
(XXIV, p. 89; App. II, II, p. 371; III, II, p. 178; IV, II, p. 539)
Tessuto muscolare. - Negli ultimi anni sono stati compiuti [...] di circa 400 kdalton, è localizzata a livello della plasmamembrana e presenta analogie strutturali con proteine del citoscheletro quali la spectrina e l'alfa-actinina. È espressa non solo nel muscolo striato ma anche nel muscolo cardiaco, nel muscolo ...
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(IX, p. 666; App. II, I, p. 550)
Negli ultimi anni sono stati fatti numerosi progressi nella conoscenza dei livelli di organizzazione cellulare. Le nuove tecniche di biologia molecolare, di genetica e [...] − nella forma monomerica (G-actina) e polimerica (F-actina) −, la miosina, la tropomiosina, l'alfa-actinina, la spectrina e altre proteine non ancora completamente identificate. Attraverso l'interazione tra actina, miosina e specifiche proteine della ...
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Anemia
Franco Mandelli
Antonella Ferrari
Per anemia, dal gr. ἀναιμία, composto di ἀν- privativo e αἷμα, "sangue", si intende lo stato morboso causato dalla riduzione al disotto della norma dell'emoglobina, [...] e la possibilità di attuare terapie diverse.
Bibliografia
p. agre, e.p. oninger, v. bennet, Deficiency of red-cell spectrin in severe recessively inherited spherocytosis, "New England Journal of Medicine", 1982, 306, p. 1155.
b.m. comitta, r. storb ...
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I semafori della comunicazione nervosa: le sinapsi
Fabio Benfenati
Luca Berdondini
Santiago Ramón y Cajal, nella sua Textura del sistema nervioso del hombre y de los vertebrados (pubblicata in fascicoli [...] in sede da interazioni con la densa matrice citoscheletrica della terminazione formata principalmente da actina e spectrina. Tali vescicole rappresentano una riserva funzionale per i siti di ancoraggio alla membrana presinaptica rimasti liberi ...
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Distrofia muscolare
Giovanni Salviati
Romeo Betto
Le distrofie muscolari sono un complesso eterogeneo di malattie geneticamente determinate, il cui difetto primario è localizzato nel muscolo scheletrico; [...] di membrana della fibra muscolare; 2) una lunga porzione centrale in cui sono ripetute numerose sequenze simili alla spectrina e in cui si trovano zone ricche di prolina, un aminoacido che attribuirebbe una certa flessibilità alla molecola ...
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La grande scienza. La forma come fattore determinante della funzione cellulare
Eric Karsenti
La forma come fattore determinante della funzione cellulare
La funzione principale svolta dagli organismi [...] sotto la membrana plasmatica, dove i filamenti di actina sono legati alla membrana plasmatica dalle molecole di spectrina. Da queste osservazioni risulta che l'organizzazione tridimensionale e la formazione delle reti dei microfilamenti sono ...
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Citoscheletro
Eric Karsenti
La funzione principale svolta dagli organismi come i batteri è limitata alla trasformazione in materia vivente dell'energia derivata da sorgenti semplici. In relazione a [...] sotto la membrana plasmatica, dove i filamenti di actina sono legati alla membrana plasmatica dalle molecole di spectrina. Da queste osservazioni risulta che l'organizzazione tridimensionale e la formazione delle reti dei microfilamenti sono ...
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Neuroni e sinapsi
Fabio Benfenati
Ottavio Cremona
I neuroni sono i componenti fondamentali del tessuto nervoso e formano circuiti complessi in grado di ricevere, elaborare, conservare e trasmettere [...] per K+) nella membrana dell'assone, tenuti assieme da interazioni con proteine citoscheletriche, come l'anchirina G e la spectrina, che li ancorano ai filamenti di actina del mantello corticale. I canali ionici rigenerano il potenziale d'azione in ...
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