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prione
Enciclopedia on line
In biologia, agente patogeno di natura proteica e con elevata capacità moltiplicativa, responsabile delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST), malattie neurodegenerative che hanno esito fatale [...] (scrapie della pecora e capra, encefalopatia spongiforme bovina o BSE; ➔ encefalopatia). Il termine – che deriva dall’inglese prion, acronimo di proteinaceus infectious only particle – è stato coniato per sottolineare l’ipotesi che l’agente infettivo ...
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CATEGORIA:
MICROBIOLOGIA
prione
Dizionario di Medicina (2010)
prione
Proteina normalmente presente nel cervello e in altri tessuti (milza) dei mammiferi, incluso l’uomo. La funzione dei p. è quella di favorire la trasmissione dei messaggi tra le cellule nervose. [...] Si trasformano in proteine nocive per mutazione spontanea o per l’arrivo di un p. patologico. Le due forme di p. (normale e patologico) differiscono solo per un cambio di conformazione nella loro struttura ...
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Creutzfeldt-Jakob, malattia di
Dizionario di Medicina (2010)
Creutzfeldt-Jakob, malattia di
Patologia neurologica (in sigla MCJ) a esito fatale appartenente alle encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST), o malattie da prioni dell’uomo, causate da un agente [...] infettivo (prione) le cui caratteristiche strutturali sono in gran parte sconosciute, ma che presenta alcune particolarità: è resistente alle procedure comunemente impiegate per rimuovere o inattivare microrganismi noti, non stimola una classica ...
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Prusiner, Stanley Ben
Enciclopedia on line
Neuropatologo e biochimico statunitense (n. Des Moines 1942), prof. di neurologia, virologia e biochimica alla University of California. La sua attività si è rivolta allo studio della biochimica, della [...] in seguito all'epidemia di encefalopatia spongiforme bovina, che da molti studiosi è considerata una patologia determinata da un prione, e alla dimostrazione che tale patologia può essere contagiosa anche per l'uomo. Per il valore della sua scoperta ...
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CATEGORIA:
BIOGRAFIE
encefalopatia
Enciclopedia on line
Qualsiasi malattia caratterizzata da una lesione anatomica, per lo più diffusa, del parenchima encefalico, con caratteristiche evolutive più o meno spiccate, e di natura degenerativa, displasica, tossica, [...]
Lesione caratteristica è l’accumulo, soprattutto nel tessuto cerebrale, di una proteina amiloidea chiamata proteina prionica o PrP (➔ prione). L’accumulo di PrP si ritrova esclusivamente nei soggetti colpiti da EST e costituisce pertanto un marker ...
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CATEGORIA:
PATOLOGIA
kuru
Enciclopedia on line
Malattia presente in una ristretta zona della Nuova Guinea australiana abitata da società appartenenti al gruppo linguistico e dialettale Fore. Decorre con atassia, tremori e disturbi della coscienza; [...] 1953, è stata oggetto di un completo studio clinico a opera di D.C. Gajdusek (1957). Successive ricerche hanno identificato l’agente patogeno del k. nel prione (➔) e il meccanismo di trasmissione nel cannibalismo rituale praticato da quelle tribù. ...
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CATEGORIA:
PATOLOGIA
scrapie
Enciclopedia on line
scrapie Alterazione degenerativa di alcune strutture del sistema nervoso centrale che colpisce le pecore e, più raramente, le capre; prende il nome dall’osservazione che gli animali malati si grattano [...] , Nuova Zelanda e Repubblica Sudafricana è stata eradicata.
Si tratta di un’encefalopatia spongiforme, provocata da un prione (➔). L’esordio clinico è insidioso ed è caratterizzato da modificazioni del comportamento e da aggressività, riconoscibili ...
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CATEGORIA:
PATOLOGIA ANIMALE
amiloidosi
Dizionario di Medicina (2010)
amiloidosi
Gruppo di malattie caratterizzate, dal punto di vista anatomopatologico, da processi degenerativi dell’SNC con infiltrazione di sostanza amiloide. La diversa natura biochimica dei depositi [...] derivante dalla conversione, spontanea o per azione di un virus, di un precursore cellulare denominato proteina prionica o PrPc (➔ prione); l’a. è quindi legata in questo caso a mutazioni del gene che codifica la sintesi della proteina PrPc. Nei ...
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pulvinar
Enciclopedia della Scienza e della Tecnica (2008)
pulvinar
Vito Antonio Vetrugno
Il nucleo più caudale del talamo, che ne costituisce il polo posteriore con un bordo molto liscio, da cui il nome. Il pulvinar è generalmente raggruppato nei nuclei talamici [...] sindromi di negligenza. L’iperintensità bilaterale del pulvinar (segno del pulvinar) in immagini di risonanza magnetica (imaging MR) permette una diagnosi di probabilità di variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) nell’uomo.
→ Prione ...
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CATEGORIA:
TEMI GENERALI
animale transgenico
Enciclopedia della Scienza e della Tecnica (2008)
animale transgenico
Vito Antonio Vetrugno
Animale il cui genoma è stato alterato per introduzione artificale di geni estranei (transgeni) provenienti dalla stessa o da altre specie. Si utilizza solitamente [...] , producendo effetti indesiderati se non addirittura letali. In ambito zootecnico, si tenta la produzione di animali da allevamento transgenici per incrementare la produzione di carne e latte.
→ Modelli sperimentali nella ricerca biomedica; Prione ...
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