porfobilinogeno
Composto chimico formato da due molecole di acido amminolevulinico (ALA); è il precursore della porfirina, che si ottiene dall’unione di quattro molecole di porfobilinogeno. L’escrezione [...] di p. nelle urine è notevolmente aumentata in alcune forme di porfiria ...
Leggi Tutto
uroporfirina In biochimica, composto organico che si forma durante il processo biosintetico dell’eme dall’uroporfirinogeno, che a sua volta si forma per condensazione di 4 molecole di porfobilinogeno. [...] L’u. è uno dei pigmenti urinari, caratterizzato da 4 gruppi acetilici e 4 propionilici che si alternano nelle posizioni da 1 a 8 della porfirina. Inoltre, l’u. esiste in due forme isomere: l’u. I e l’u. ...
Leggi Tutto
ALA (AminoLevulinic Acid)
Composto chimico denominato acido amminolevulinico (più propr. δ-amminolevulinico), prodotto intermedio nella biosintesi dell’eme. La condensazione di due molecole di ALA per [...] formare il porfobilinogeno (precursore dell’eme) è catalizzata dall’enzima ALA-deidratasi, che può essere inibito da determinate sostanze e per cause genetiche. Il dosaggio di ALA urinario viene eseguito per diagnosticare intossicazioni da piombo e ...
Leggi Tutto
PORFIRINURIA (App. I, p. 947) e porfiria
Fabio TRONCHETTI
I termini di porfirinuria e porfiria non sono usati in maniera univoca nella moderna terminologia clinica: abitualmente per porfiria si intende [...]
Nelle porfirinurie secondarie, a differenza di ciò che avviene nella porfiria idiopatica, non si ha uroporfirina e porfobilinogeno nelle urine, almeno in quantità apprezzabili. ma solo coproporfirine.
La terapia delle porfirinurie tossiche si fonda ...
Leggi Tutto
In biochimica, composto costituito da 4 gruppi pirrolici (designati con le lettere A, B, C e D) collegati ad anello mediante ponti metinici =CH−:
Non è presente in natura ma forma il nucleo di composti [...] e con l’esposizione alla luce), contengono caratteristicamente, oltre a notevoli quantità di copro- e di uroporfirine, il porfobilinogeno. Il decorso, qualora non sia fatale per le complicanze neurologiche, è favorevole per il singolo episodio. Le ...
Leggi Tutto
PORFIRINE (XXVII, p. 945)
Rodolfo Alessandro NICOLAUS
Le p. sono sistemi eterociclici complessi derivati dalla struttura fondamentale porfina strutturalmente caratterizzata da quattro anelli pirrolici [...] molecole di (IV) per eliminazione di due molecole di acqua si ottiene il precursore monopirrolico (V) chiamato porfobilinogeno. Da quattro unità di (V) si costruisce la uroporfirina che, decarbossilata e deidrogenata fornisce la protoporfirina, il ...
Leggi Tutto
METABOLISMO (XXIII, p. 17; App. II, 11, p. 293; III, 11, p. 68)
Carlo Alfonso Rossi
Libero Martoni
Si può affermare che gli organismi viventi creano e mantengono il loro essenziale ordine interno a [...] tarda, coproporfiria ereditaria. Queste forme si associano a un'iperproduzione di acido δ-aminolevulinico (ALA) e di porfobilinogeno per eccesso di ALA sintetasi epatica, che presiede alla prima tappa della biosintesi delle porfirine. La forma acuta ...
Leggi Tutto
porfobilinogeno
porfobilinògeno s. m. [comp. di porf(iro) e bilinogeno]. – In biochimica, prodotto intermedio della sintesi delle porfirine, la cui escrezione nelle urine umane è notevolmente aumentata in alcune forme di porfiria.