Organello intracellulare di forma granulare o filamentosa, di dimensioni comprese tra 0,5 e 3 μm, presente in tutte le cellule eucariotiche con metabolismo aerobio. La sua attività è respiratoria e avviene [...] in piccola parte da quello universale (v. tab.), probabilmente per fenomeni di deriva genetica casuale.
Filogenesi dei mitocondri. - È stato dimostrato che il ritmo di sostituzione di sequenze nucleotidiche nell’evoluzione dei genomi mitocondriali è ...
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solfitoossidasi Enzima localizzato nello spazio intermembrana del mitocondrio; catalizza la reazione di ossidazione degli ioni solfito (SO23−) a ioni solfato (SO24−). La s. è un dimero (peso molecolare [...] 57.000) costituito da due subunità identiche, ognuna delle quali contiene, come cofattori, un eme e un atomo di molibdeno.
Solfitoreduttasi Enzima che catalizza la riduzione degli ioni solfito (SO23−) ...
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Zona nel citoplasma dei procarioti in cui risiede il DNA (cromosoma batterico); anche, DNA in un cloroplasto o in un mitocondrio.
In virologia, struttura ribonucleoproteica all’interno di un retrovirus. ...
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ubichinone Composto liposolubile, detto anche coenzima Q (CoQ), derivato del benzochinone a basso peso molecolare (ca. 900) presente in tutti gli organismi animali e anche nel lievito. Ha formula:
L’u. [...] membrana sia in quella non legata. L’u. è un componente fondamentale della catena di trasporto degli elettroni del mitocondrio dato che nella sua forma ossidata accetta gli elettroni sia dal NADH sia dal FADH2 in reazioni catalizzate rispettivamente ...
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Sistemi genetici mitocondriali del lievito e dell'uomo
Ronald A. Butow
(Department of Molecular Biology and Oncology, University of Texas, Southwestern Medical Center Dallas, Texas, USA)
R. Sanders Williams
(Division [...] non è casuale (Strausberg e Perlman, 1978). Dopo che le cellule aploidi si sono fuse per formare uno zigote, i mitocondri derivati da ciascun genitore si uniscono, mentre la fusione degli mtDNA parentali sembra essere molto limitata e confrnata alla ...
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Morte cellulare programmata
Nadia Canu
Pietro Calissano
La cellula rappresenta un microcosmo molto complesso. Al suo interno si possono comunemente trovare decine di migliaia di geni che formano il [...] così la liberazione del citocromo C.
In qual modo i membri proapoptotici della famiglia di Bcl-2 intaccano la struttura del mitocondrio? Molto di ciò che sappiamo deriva dagli studi condotti su Bax (Bcl-2 Associated X protein) e Bak (Bcl-2 An ...
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Editing dell'RNA
Larry Simpson
(Howard Hughes Medical lnstitute and Departments of Molecular, Cellular and Developmental Biology and Medical Microbiology and lmmunology, University of California Los [...] .
Un altro tipo di editing è stato scoperto in un gene nucleare di mammifero, che codifica l'apolipoproteina B (apoB), e nei mitocondri e nei cloroplasti delle piante, in cui C viene sostituita da U in siti ben precisi (Riesel et al., 1989; Covello e ...
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miopatie
Salvatore Di Mauro
Miopatie mitocondriali
I mitocondri sono organelli subcellulari che producono la maggior parte dell’energia cellulare sotto forma di ATP nel processo di fosforilazione ossidativa. [...] di vista genetico, queste sono dovute o a mutazioni nel genoma nucleare o a mutazioni nell’mtDNA. Poiché i mitocondri e l’mtDNA vengono trasmessi esclusivamente dall’oocita (ereditarietà materna o citoplasmatica), ne consegue che le malattie dovute a ...
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Betaina presente in alcuni batteri, lieviti, piante, invertebrati e in tutti i vertebrati. Nei tessuti animali (ratti) i livelli più alti si trovano nel muscolo cardiaco, nel muscolo scheletrico, nel fegato, [...] , presenti nel citoplasma della cellula, solo sotto forma di acil-c. possono passare attraverso la membrana mitocondriale nel mitocondrio, ove avviene la loro ossidazione con formazione di acetil-coenzima A. Questo solo sotto forma di acetil-c ...
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mitocondrio
mitocòndrio s. m. [comp. del gr. μίτος «filo» e χόνδρος «chicco, granello»]. – In citologia, ciascuno degli organuli presenti nel citoplasma di ogni cellula, animale o vegetale, di forma generalm. a bastoncello, circondati da una...
mitocondriale
mitocondrïale agg. [der. di mitocondrio]. – In biologia, relativo ai mitocondrî: formazione m., lo stesso che mitocondrio; creste m., le introflessioni della parete interna della doppia membrana che circonda il mitocondrio, con...