Amminoacido aromatico, di formula C6H5CH2CH(NH2)COOH. Esistono due stereoisomeri, otticamente attivi. L’isomero L è quello presente in natura nelle proteine. L’isomero D si trova pure in natura, in antibiotici peptici batterici. Solubile in acqua, poco solubile in metanolo ed etanolo. Contenuta nella maggior parte delle proteine, è assente in alcuni istoni. È un amminoacido essenziale per l’uomo e ...
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Nome depositato dell’estere metilico della l-aspartil-l-fenilalanina. Per il notevole potere dolcificante (circa 200 volte più del saccarosio) e per la completa assenza di tossicità, viene utilizzato come [...] dotati di maggiore stabilità in soluzione. Si cerca altresì di produrre composti analoghi all’a. ma privi di fenilalanina che, oltre ad agire sfavorevolmente in individui affetti da fenilchetonuria, sembra capace di provocare problemi neurologici in ...
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Anomalia ereditaria autosomica recessiva del metabolismo degli amminoacidi aromatici fenilalanina e tirosina. È caratterizzata dalla presenza nell’urina dell’ alcaptone, prodotto di ossidazione dell’acido [...] omogentisico per deficit dell’enzima omogentisato diossigenasi, che conferisce un colore bruno nerastro alle urine già emesse ed esposte all’aria. Nei casi gravi, l’a. può provocare la comparsa di alterazioni ...
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fenilchetonuria
Malattia caratterizzata da deficienza mentale causata da un errore congenito del metabolismo della fenilalanina, per un difetto dell’enzima fenilalaninaidrossilasi; è detta anche oligofrenia [...] che si accumula nel sangue e viene escreto con l’urina assieme a suoi derivati; il livello della fenilalanina aumenta comunque considerevolmente in tutti i liquidi biologici, in particolare nel sangue. A carico del tessuto nervoso si verificano ...
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DOPA (sigla dell’ingl. DihydrOxyPhenylAlanine)
Diidrossifenilalanina (più prop. 3,4-diidrossi-L-fenilalanina), amminoacido che rappresenta un importante prodotto intermedio nella biosintesi delle catecolammine, [...] in particolare della dopammina e delle melanine. Il suo isomero levogiro (L-DOPA o levodopa) si forma, nel sistema nervoso simpatico e nella midollare del surrene, dalla tirosina per azione di un enzima ...
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zeina Prolammina del mais, costituita da leucina, acido glutammico, alanina, prolina, isoleucina, serina, fenilalanina, acido aspartico, tirosina ecc. Consta di almeno due specie chimiche caratterizzate [...] da differente solubilità (per es., in alcol isopropilico); si estrae dal mais separandone il glutine che ne contiene circa il 70%. Si usa nella preparazione di fibre sintetiche (proteiche), di polveri ...
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fenilchetonuria
Quadro clinico (detto anche oligofrenia fenilpiruvica), caratterizzato da deficienza mentale dovuta a un errore congenito (gene recessivo) del metabolismo della fenilalanina, caratterizzato [...] sua trasformazione a tirosina, entra in funzione una via secondaria, normalmente poco sfruttata. Attraverso questa via, parte della fenilalanina viene convertita ad acido fenilpurivico che si accumula nel sangue e viene escreto con l’urina assieme a ...
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tirosinosi
Grave disturbo metabolico, geneticamente determinato, conseguente a deficit degli enzimi preposti alle fasi finali del catabolismo della fenilalanina e della tirosina, clinicamente caratterizzato [...] da alterata funzionalità epatica e renale, aumento del tasso plasmatico di metionina e di tirosina, amminoaciduria, iperfosfaturia, tirosinuria; se ne distinguono una forma acuta, a esordio precoce ed ...
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fenilalanina
s. f. [comp. di fenil- e alanina]. – In biochimica, aminoacido presente in molte proteine, indispensabile nella dieta in quanto l’organismo non è in grado di sintetizzarlo.
tirosina
tiroṡina s. f. [der. del gr. τυρός «formaggio»]. – Composto organico, aminoacido della serie aromatica, derivato idrossilico della fenilalanina, presente nella maggior parte delle proteine e ottenuto inizialmente dalle proteine del...