Composto chimico solforato costituito dall’interazione dei gruppi SH di due molecole di cisteina e conseguente formazione di un ponte disolfuro S–S. Ha formula (
acido di-α-ammino-β-tiolpropionico). [...] , determinando così la forma della molecola e la posizione relativa nello spazio dei gruppi che la costituiscono.
La cistinosi è una malattia ereditaria connessa a un’alterazione del metabolismo degli amminoacidi e segnatamente della c., che si ...
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. È una rara alterazione del ricambio caratterizzata dall'abnorme eliminazione della cistina con le urine.
Questo amminoacido solforato è presente in condizioni normali nel sangue (libero o legato alla [...] come sali di sodio e potassio, o come solfati, e solo in piccola quantità viene eliminato come cistina con le urine.
Nella cistinuria la cistina viene eliminata in quantità da dieci a trenta volte le cifre normali, l'aumento essendo facilmente ...
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Malattia ereditaria del metabolismo, a distribuzione autosomica recessiva, caratterizzata da abbondante eliminazione urinaria di cistina e frequentemente da calcolosi renale. ...
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cistinosi
Malattia ereditaria connessa a un’alterazione del metabolismo degli amminoacidi, in modo particolare della cistina, che si deposita in vari organi e viene abbondantemente eliminata con le urine. [...] La cistina, poco solubile e quindi facilmente precipitabile, tende ad accumularsi nelle cellule reticolo-istiocitarie del rene (oltreché del fegato, della milza, dei linfonodi e della congiuntiva), provocando alterazioni della funzione tubulare ...
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ipercistinuria
Malattia ereditaria del metabolismo, a distribuzione autosomica recessiva, caratterizzata da abbondante eliminazione urinaria di cistina e frequentemente da calcolosi renale. ...
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Proteina fibrosa del gruppo delle scleroproteine diffusa nei tessuti di rivestimento; i capelli ne contengono il 13%. Si distingue in: α-c. e β-cheratina. L’α-c. contiene zolfo sotto forma di cistina, [...] di fenolo e cloruro di litio; in queste condizioni la proteina si allunga notevolmente. La β-c. è priva di cistina e cisteina, ma è ricca in alanina, glicina e serina; non subisce però l’allungamento della molecola.
Il processo di trasformazione ...
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PROTEINE (XXVIII, p. 371)
Rodolfo MARGARIA
Le proteine sono i costituenti organici più caratteristici del protoplasma vivente. Per quanto i glucidi e i lipidi siano anch'essi costituenti essenziali del [...] contigua, attraverso gli atomi di zolfo di due molecole di cisteina, che si trasformano così in una molecola di cistina, che sta a cavallo di due molecole di proteina. Questa costituzione rende ragione della struttura meccanica del capello, della ...
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Composto contenente il gruppo −S−S−; ovvero composto chimico contenente 2 atomi di zolfo: per es., d. di ferro, FeS2, la pirite; d. di metile, (CH3)2S2. Ponte d. Gruppo −S−S− che collega due molecole [...] naturali o di sintesi. Nei polipeptidi e nelle proteine naturali il ponte d. si realizza sempre tra due residui amminoacidici di cistina e contribuisce in maniera sostanziale al mantenimento della struttura terziaria delle molecole proteiche. ...
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selenio
Elemento chimico, semimetallo. Il s. nativo è rarissimo; è invece abbastanza diffuso come seleniuro associato con lo zolfo e con diversi solfuri; le acque del mare ne contengono 0,004 g/t, e [...] funzioni antiossidanti (glutationeperossidasi). Il s. ha la capacità di sostituirsi allo zolfo in alcuni amminoacidi essenziali (cistina, cisteina, metionina); tale fenomeno è all’origine degli effetti tossici che si verificano in seguito all ...
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. Sono sostanze che contengono nella loro molecola la funzione basica delle ammine e la funzione acida del carbossile. Si possono considerare come acidi grassi in cui un atomo d'idrogeno è sostituito dal [...] (ac. α-diammino-β-ditiopropionico):
Fra i prodotti della idrolisi delle proteine si trova quasi esclusivamente cistina.
che non è costituente delle proteine, ma può formarsi nell'organismo per idrolisi enzimatica dall'arginina;
la 3,5 diiodotirosina ...
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cistina
s. f. [der. di cisti-, perché si trova talora nei calcoli urinarî]. – Composto organico, importante aminoacido che entra nella costituzione di molti protidi, spec. cheratine; può essere sostituito dalla metionina e trasformarsi facilmente,...
cistinosi
cistinòṡi s. f. [der. di cistina]. – Malattia ereditaria connessa a un’alterazione del metabolismo degli aminoacidi, e segnatamente della cistina, che si deposita in varî organi e viene abbondantemente eliminata con le urine.