Gruppo di sostanze che si trovano quasi esclusivamente nella guaina mielinica dei nervi e la cui funzione è ancora poco conosciuta. Sono glicolipidi, formati da una molecola di acido grasso, una di sfingosina e una di esoso (D-galattosio e, meno spesso, D-glucosio). I più noti c. sono la cerasina, il cerebrone o frenosina, il nervone e l’ossinevrone; essi si differenziano per il diverso residuo di ...
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solfatide
Composto chimico, estere solforico dei galattocerebrosidi (➔ cerebroside). I s., detti anche cerebrosidi solfati, sono particolarmente abbondanti nella membrana plasmatica dei neuroni (ne costituiscono [...] il 15%). Alcune malattie genetiche del sistema nervoso centrale, che provocano un’alterazione degenerativa della sostanza bianca in forma di demielinizzazione diffusa (leucodistrofie), sono caratterizzate ...
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In biochimica, complesso proteina-lipide estraibile dal tessuto cerebrale di Vertebrati. La parte lipidica dei p. è costituita da una miscela equivalente di fosfogliceridi e cerebrosidi; la parte proteica [...] è formata da proteine con peso molecolare da 15.000 a 35.000 ...
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galattosidasi
Enzima appartenente alla classe delle idrolasi presente in numerosi organismi procarioti ed eucarioti. La g. è responsabile della scissione idrolitica del galattosio legato a glicoproteine, [...] cerebrosidi e oligosaccaridi (per es., il lattosio). Nei Mammiferi la g. è localizzata principalmente nell’intestino. Nell’uomo si ritrovano due forme distinte di g., la α-g. e la β-g. (nota anche come lattasi). La carenza ereditaria di α-g. è nota ...
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Nome generico di lipidi contenenti oligosaccaridi. Sono i costituenti fondamentali delle membrane biologiche, delle quali garantiscono il mantenimento della struttura e della funzione. Nei batteri e nei [...] tutti derivano dal glicerolo, nelle cellule animali dalla sfingosina; in quest’ultimo caso prendono il nome di cerebrosidi o glicosfingolipidi; sono abbondanti nel cervello e nelle guaine mieliniche del tessuto nervoso. Nelle cellule gangliari del ...
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Monosaccaride aldoesoso di formula C6H12O6 di cui sono noti due antipodi ottici, la forma D e la forma L. Il g. differisce dal glucosio solo per la stereochimica del carbonio-4 e ha le stesse proprietà [...] . Nel regno animale il g. è lo zucchero più diffuso dopo il glucosio. Si ritrova nelle mucoproteine del polmone, nei cerebrosidi e nei gangliosidi del cervello e del sistema nervoso, nel fibrinogeno, nelle γ-globuline, nelle membrane cellulari e nel ...
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ganglioside
Composto chimico appartenente alla classe dei glicolipidi, presente nelle cellule neuronali. I g. sono particolarmente abbondanti sulle membrane sinaptiche, dove svolgono la funzione di legare [...] in cellule di tessuti extraneurali quali costituenti essenziali di alcuni recettori di membrana. Chimicamente i g. derivano dai cerebrosidi (➔) e strutturalmente sono formati da uno o più residui di acidi sialici (classe di amminozuccheri variamente ...
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ganglioside
Composto chimico, appartenente alla classe degli sfingolipidi (glicolipidi), presente nelle cellule neuronali delle quali rappresenta circa il 6% della frazione lipidica di membrana. I g. [...] di tessuti extraneurali quali costituenti essenziali di alcuni recettori di membrana. Chimicamente i g. derivano dai cerebrosidi e sono caratterizzati dalla presenza di acidi sialici nella loro funzione glucidica. La lunghezza e la composizione ...
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Krabbe, Knut Haraldsen
Neurologo danese (Frederiksberg 1885 - ivi 1965). Fu professore di neurologia e capo del reparto neurologico del Kommunehospitalet di Copenhagen (1933-55).
Sindrome di Krabbe
La [...] . È dovuta alla mancanza dell’enzima lisosomiale β-galattocerebrosidasi, che normalmente catalizza la degradazione dei cerebrosidi; questi glicolipidi quindi si accumulano, sostituendosi alla mielina. Le manifestazioni cliniche comprendono paralisi ...
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Sostanza costituita per il 70-80% da lipidi e per il 20-30% da proteine, che riveste come una guaina le fibre nervose, con funzione protettiva e isolante della conduzione dello stimolo nervoso tra cilindrassi [...] un punto di vista quantitativo sia per composizione chimica. Infatti, si riscontra un aumento quasi del 50% dei cerebrosidi e una pari riduzione della fosfatidilcolina. Gli esteri del colesterolo, presenti in minima parte durante le prime fasi dello ...
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cerebrosidi
cerebroṡidi s. m. pl. [der. del lat. cerĕbrum «cervello»]. – In chimica organica, gruppo di sostanze (dette anche cerebrogalattosidi, galattolipidi) che si trovano quasi esclusivamente nella sostanza bianca del cervello: si tratta...
cerebrina
s. f. [der. del lat. cerĕbrum «cervello»]. – Composto organico, lipide complesso della classe dei cerebrosidi, contenuto nella sostanza cerebrale, nel tuorlo d’uovo, nel fegato dei pesci.