sclerosi laterale amiotrofica

sclerosi laterale amiotrofica

Malattia neurodegenerativa progressiva, anche detta SLA, che colpisce le cellule nervose cerebrali e del midollo spinale (i motoneuroni), le quali permettono i movimenti della muscolatura volontaria.

Fisiopatologia

La SLA è caratterizzata dal fatto che essa colpisce sia i motoneuroni che si trovano nella corteccia centrale o corticale, il cui ruolo è quello di trasportare il segnale nervoso attraverso prolungamenti che collegano il cervello al midollo spinale, sia i motoneuroni che trasportano il segnale dal midollo spinale ai muscoli. La malattia si manifesta quando l’organismo non riesce più a compensare la perdita dei motoneuroni distrutti, ovvero quando la velocità di tale processo di compensazione diventa inferiore a quella del progressivo processo di degenerazione. Le cause della SLA sono ancora ignote, anche se è ormai riconosciuto che essa è una malattia multifattoriale, determinata cioè dal concorso di più cause. Tra esse, quelle più plausibili, oltre alla predisposizione genetica, appaiono l’eccesso di glutammato (un amminoacido utilizzato dalle cellule nervose come trasmettitore chimico), la carenza di specifici fattori di crescita (sostanze, prodotte spontaneamente dall’organismo, coinvolte nei processi di crescita neuronale e nell’interazione fra i motoneuroni e le cellule muscolari), l’eccesso di anticorpi, nonché fattori tossico-ambientali di varia natura (virus, esposizione a metalli quali alluminio, mercurio o piombo, a veleni e pesticidi).

Quadro clinico

La SLA colpisce prevalentemente individui adulti di età superiore ai 20 anni, di entrambi i sessi, con maggiore frequenza dopo i 50 anni. I sintomi iniziali sono spesso impercettibili e variano da persona a persona; comune a tutti è la progressiva perdita di forza che può interessare tutti i movimenti volontari, ma che riguarda principalmente i muscoli delle mani o dei piedi o delle braccia e/o delle gambe. Altre manifestazioni possono essere la difficoltà nel parlare, nel masticare, nel deglutire. Oltre alla debolezza, si possono avvertire rigidità (spasticità) e contrazioni muscolari involontarie (fascicolazioni), anche dolorose (crampi muscolari). Quando vengono coinvolti i muscoli respiratori, possono comparire affanno dopo sforzi lievi e difficoltà nel tossire, sinanche alla paralisi respiratoria. Non esiste una terapia specifica definitiva. Tuttavia, il riluzolo si è dimostrato in grado di ridurre il danno ai motoneuroni attraverso l’inibizione del rilascio di glutammato.