sclerodermia

Dizionario di Medicina (2010)

sclerodermia


Patologia cutanea caratterizzata da indurimento cutaneo, con difficoltà a sollevare la pelle in pliche. Si distingue una s. circoscritta o morfea da una s. diffusa o sclerosi sistemica progressiva (SSP). La s. circoscritta si presenta con indurimenti cutanei circoscritti di colore biancastro; in alcuni casi l’aspetto scleroatrofico è particolarmente evidente, come per es. nel coupe de sabre (quadro ‘a colpo di sciabola’), rilevabile al volto. La SSP è una malattia sistemica che coinvolge in prima evidenza la cute, ma che interessa profondamente gli organi interni; è inclusa nel gruppo delle connettiviti di tipo autoimmune.

Clinica dell’SSP

La sindrome inizia alle mani come fenomeno di Raynaud (➔ Raynaud, Maurice); successivamente si instaura sclerosi cutanea delle dita (sclerodattilia) e progressivamente la sclerosi si estende a tutta la mano, il polso, l’avambraccio, il resto del corpo; la sclerosi cutanea porta come conseguenza alla formazione di ulcere trofiche e all’anchilosi di diverse articolazioni, determinando impotenza funzionale, in partic. a livello della mano. A livello del volto si ha assottigliamento della piramide nasale, delle labbra, restringimento dell’apertura del cavo orale, microglossia (facies sclerodermica). Oltre alla cute sono interessati dalla patologia: il canale digerente con fenomeni di esofagopatia prima funzionale (alterazione della deglutizione, fenomeni di rigurgito gastroesofageo) poi strutturale (esofagiti); l’apparato respiratorio (grave fibrosi interstiziale polmonare); il cuore (ipertensione polmonare, aritmie); i reni (albuminuria, progressiva insufficienza renale). Molti studiosi distinguono due forme di SSP: una forma limitata, o sindrome CREST (Calcinosi, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodermia, Teleangectasie), con evoluzione più lenta, e una forma diffusa, con evoluzione rapidamente infausta.

Diagnosi dell’SSP

L’aspetto clinico è patognomonico; per conferma si esegue la ricerca degli ANA (AntiNuclear Autoantibodies, autoanticorpi antinucleo) e degli anti-ENA (Extractable Nuclear Antigens, antigeni nucleari estraibili). Nella forma di SSP limitata è frequente il riscontro di ACA (AntiCentromer Antibodies, anticorpi anticentromero) evidenziabili con la ricerca degli ANA, mentre nella forma diffusa si mette in evidenza con gli anti-ENA la presenza di anticorpi anti-Scl70.

Terapia dell’SSP

Il trattamento è essenzialmente palliativo e mira a rallentare il progressivo peggioramento della sclerosi a livello della cute e degli organi interni; in alcune fasi infiammatorie della malattia può essere utile una terapia sistemica con corticosteroidi, che però risultano inefficaci nel lungo periodo. Le terapie vasoattive con prostaglandine ottengono miglioramenti sintomatologici soprattutto nei periodi invernali. Trattamenti fisioterapici sono fondamentali per mantenere la funzionalità articolare, in partic. della mano, mentre la ginnastica respiratoria è utile per quella polmonare; importante è evitare l’esposizione a basse temperature.

Vedi anche
infiammazione In medicina, l’insieme di eventi a carattere reattivo che si realizza nei tessuti degli organismi animali superiori quando essi prendono contatto con agenti lesivi di varia natura. Il risultato più frequente di questo processo è la neutralizzazione dell’agente lesivo o la delimitazione della lesione ... collagene (o collageno) Principale proteina strutturale extracellulare presente nei tessuti connettivale e osseo di quasi tutti gli animali. Nel tessuto connettivo, nella pelle e nelle cartilagini le fibre di collagene formano una struttura reticolata e irregolare mentre assumono conformazione ordinata in tessuti ... timo Organo ghiandolare impari e mediano, situato dietro lo sterno, nel mediastino anteriore, in rapporto con il pericardio e i grossi vasi (fig. 1). 1. Anatomia Il timo si divide in 2 lobi, e ciascuno di questi in numerosi lobuli del diametro di 0,5-2 mm (fig. 2), nei quali, con le tecniche di colorazione ... cute L’involucro continuo che riveste tutto il corpo dei Vertebrati e che, in corrispondenza delle aperture naturali di esso, continua nelle membrane mucose che tappezzano le cavità comunicanti con l’esterno. Il termine si usa più particolarmente per indicare la pelle dell’uomo. anatomia comparata Nei Vertebrati ...
Altri risultati per sclerodermia
  • sclerodermia
    Enciclopedia on line
    Malattia autoimmunitaria, appartenente al gruppo delle connettiviti, caratterizzata da fibrosi progressiva che coinvolge la cute e organi interni. Mentre l’eziologia è sconosciuta, la patogenesi autoimmunitaria è supportata dal frequente riscontro di autoanticorpi (per es. anticorpi anti-nucleo, ANA). ...
Vocabolario
sclerodermìa
sclerodermia sclerodermìa s. f. [comp. di sclero- e -dermia]. – Manifestazione morbosa (detta anche dermatosclerosi), oggi ascritta al gruppo delle connettiviti, caratterizzata da un processo flogistico evolvente in indurimento sclerotico...
sclerodèrmico
sclerodermico sclerodèrmico agg. [der. di sclerodermia] (pl. m. -ci). – Relativo alla sclerodermia, che si osserva nella sclerodermia: aspetto s.; facies s.; lesioni s.; stato s., la sclerodermia ad andamento cronico.