SCLEREMA

SCLEREMA (Scleroma, sclerodermia; dal gr. σκληρός "duro")

Comprende forme morbose tra loro differenti, che hanno in comune un indurimento progressivo parziale o totale dei tegumenti.

a) Sclerema dei neonati: compare poco dopo la nascita, si estende a tutta la cute che diviene dura, livida o gialliccia, impedisce ogni movimento, e porta per lo più a morte in qualche giorno; b) Sclerema degli adulti, o sclerodermia generalizzata: colpisce di preferenza le regioni superiori del tronco, talvolta solamente qualche territorio; la cute è dapprima edematosa, poi dura, non depressibile, da ultimo completamente sclerosata e atrofica. La cute non è sollevabile in pieghe, i movimenti sono impediti; c) Sclerodermia progressiva o sclerodattilia: forma simmetrica sistematizzata della precedente, avente inizio alle estremità superiori, dalle quali progressivamente si estende alle altre parti; d) Sclerodermie parziali: circoscritte in forma di placche (morfea, White spot disease), di strisce, di nastri, di forma anulare alle dita e talvolta agli arti dei bambini, con conseguente amputazione della parte. (Si confronti con l'affezione esotica detta Ainhum, di altra natura). La etiopatogenesi di queste varie forme è molto oscura, si pensa oggi a una disendocrinia, forse endocrino-simpatica, tiroidea, paratiroidea. La cura s'indirizza oggi alla opoterapia e a terapia fisica locale varia. Recentemente è stata tentata la cura chirurgica della sclerodermia (v. sotto).

Chirurgia della sclerodermia. - Nella patogenesi della sclerodermia il concetto di una disfunzione endocrina s'è andato affermando sempre più, perché l'affezione compare spesso in donne in stato d'insufficienza ovarica o in soggetti che manifestano disfunzioni della tiroide, delle surrenali, dell'ipofisi; inoltre nei soggetti sclerodermici si avrebbero spesso note più o meno tipiche di iper-paratiroidismo, dimostrato dalla ipercalcemia e dall'associazione possibile con poliartrite enchilosante, decalcificazionì scheletriche, calcificazioni in varî tessuti. R. Leriche e i suoi collaboratori, che hanno riscontrato, fra l'altro, aumento del calcio nel tessuto sclerodermico in confronto della cute di regioni sane (20-30% di più) sostengono decisamente l'importanza delle paratiroidi nella patogenesi della sclerodermia e l'indicazione a intervenire chirurgicamente con la paratiroidectomia, per lo meno nelle forme ipercalcemiche. La soppressione della funzionalità ovarica sarebbe bensì uno dei fattori della sclerodermia, ma agirebbe con l'intermediario delle paratiroidi. Con ciò sarebbero giustificati nella sclerodermia, sia gl'interventi sul simpatico, il cui tono sarebbe eccitato dall'ormone paratiroideo, quanto quelli sulle paratiroidi. Numerosi casi di sclerodermia sono stati con questo concetto assoggettati a cura chirurgica, sia a resezione delle arterie tiroidee inferiori e a resezione del simpatico, sia a paratiroidectomia parziale. L'analisi dei varî casi dimostra che probabilmente le manifestazioni sclerodermiche non sono di origine univoca e che soltanto in certi casi la turba del metabolismo calcico può avere una parte nell'eziologia e nell'andamento dell'affezione. È probabile pertanto che la sclerodermia sia una sindrome associata a condizioni endocrine metaboliche diverse e debba essere trattata con operazioni paratiroidee soltanto in alcuni casi particolari. L'immediata caduta postoperatoria della calcemia e il miglioramento rapido di certi sintomi particolarmente subbiettivi che si sono osservati in parecchi operati non sono in generale permanenti.

M. Donati, Paratiroidi e chirurgia, X Congresso Soc. internaz. di chir., Cairo 1935.