sarcoma

sarcoma

Neoplasia maligna di origine mesenchimale. Questo tipo di neoplasia può insorgere dalle cellule del tessuto connettivo, del tessuto muscolare, dei tessuti della parete vascolare e dalle cellule di Schwann. Prende pertanto il nome dai diversi tessuti di origine (per es., liposarcoma, leiomiosarcoma, angiosarcoma, ecc.).

Tipi di sarcomi

I s. costituiscono un gruppo composito di neoplasie a insorgenza ubiquitaria e a presentazione variabile. Sono neoplasie rare, con una incidenza complessiva intorno a 2/100.000 per anno, quindi condividono le difficoltà nella ricerca clinica e nell’assistenza proprie di tutti i tumori rari. L’età media di insorgenza dei s. delle parti molli dell’adulto è intorno ai 50 anni, con una certa variabilità da un istotipo all’altro. La storia naturale di tutti i s. è abbastanza omogenea e si differenzia soprattutto in relazione al grado di malignità. L’istologia è eterogenea essendo rappresentate tutte le differenziazioni mesenchimali (del tessuto connettivo, del tessuto muscolare, dei tessuti della parete vascolare e delle cellule di Schwann). Va considerato a parte il gruppo dei s. che si manifestano soprattutto in età pediatrica, rappresentati dal rabdomiosarcoma e dal s. di Ewing, e dai s. tipici della seconda decade e del giovane adulto (tumori neuroectodermici primitivi periferici). Questo gruppo di s. infatti presenta una elevata aggressività, ma dimostra una sensibilità alla chemioterapia e alla radioterapia diversa rispetto ai s. degli adulti, e quindi deve essere affrontato con diverse strategie terapeutiche. I s. si presentano come masse solide a insorgenza ubiquitaria, superficiale o profonda, nelle parti molli degli arti, del tronco o della testa e del collo, o a livello viscerale. La presentazione clinica è variabile in rapporto alla sede anatomica di origine. Pertanto si possono avere masse superficiali palpabili oppure masse profonde, rilevate casualmente in corso di accertamenti strumentali eseguiti per altre motivazioni (per es., in seguito a traumi). Generalmente la sintomatologia è scarsa, anche se possono prodursi sintomi legati alla compressione di formazioni anatomiche circostanti.

Sintomi e segni

La diagnostica strumentale deve precisare l’estensione della lesione e i suoi rapporti con le formazioni anatomiche circostanti. Queste informazioni, insieme all’esame istologico, sono importanti per definire una corretta strategia terapeutica.