In biochimica, enzima mitocondriale della classe delle transferasi; è costituito da due domini (peso molecolare 37.000). La r. catalizza il trasferimento di zolfo bivalente da composti come il tiosolfato [...] e i persolfuri organici, a sostanze quali il solfito e cianuro con formazione di tiosolfato e tiocianuro ...
Leggi Tutto
transaldolasi In biochimica, enzima della classe delle transferasi, che catalizza il trasferimento degli atomi di carbonio in posizione 1, 2 e 3 di un chetoso fosfato all’atomo di carbonio in posizione [...] 1 di un aldoso fosfato. È formato da due subunità identiche ed è presente in uno stesso organismo in diverse isoforme a seconda del tessuto di provenienza. Nella via dei pentosofosfati (➔ pentoso), la ...
Leggi Tutto
transchetolasi In biochimica, enzima appartenente alla classe delle transferasi, che catalizza il trasferimento di una unità a 2 atomi di carbonio da un 2-chetoso, al C-1 di vari aldosi. È costituito da [...] due subunità identiche (70.000 di peso molecolare ciascuna) e utilizza la tiamminapirofosfato come coenzima ...
Leggi Tutto
Enzima (peso molecolare 104.000) della classe delle transferasi, formato da due subunità identiche. Si presenta sotto molteplici forme (isoenzimi), che catalizzano la reazione di ingresso del glucosio [...] nella glicolisi, con consumo di ATP, in presenza di ioni magnesio: glucosio + ATP(Mg2+) → glucosio-6-fosfato + ADP.
Nella deficienza dell’e. dei globuli rossi umani (difetto enzimatico ereditario), la ...
Leggi Tutto
transcarbossilazione In biochimica, processo di trasferimento di una molecola di CO2 attivata dalla carbossibiotina all’acetil-CoA catalizzato dall’enzima transcarbossilasi, appartenente alla classe delle [...] transferasi. Il trasferimento si verifica nella biosintesi degli acidi grassi (➔ lipidi). ...
Leggi Tutto
chetolisi
Degradazione dei corpi chetonici fino ai loro prodotti terminali (acqua e anidride carbonica). Nei difetti ereditari della c. (per es., deficit dell’enzima succinil-CoA transferasi, o SCOT) [...] i tessuti extraepatici non possono utilizzare i corpi chetonici prodotti dal fegato. La conseguenza è una chetoacidosi intermittente, senza sintomi clinici nel periodo tra gli episodi, che sono di solito ...
Leggi Tutto
timina Base pirimidinica, 5-metil-2,4-deossipirimidina, di formula
È uno dei costituenti fondamentali del DNA. Legata al desossiribosio forma il nucleoside timidina che può legare fino a tre gruppi fosfato [...] (dTDP) o timidintrifosfato (dTTP). La conversione della timidina in dTMP è operata dalla timidinachinasi, enzima della classe delle transferasi. Il dTDP è prodotto negli organismi a partire da dTMP e Pi, con formazione di un legame estere ad alta ...
Leggi Tutto
Il complesso delle trasformazioni chimiche che avvengono nelle cellule degli organismi eucarioti e procarioti in modo coordinato e finalizzato, al quale cooperano molti enzimi e sistemi multienzimatici [...] la vicinanza clinica con le forme caratterizzate da chetoacidosi merita di essere qui ricordato il deficit di succinil-CoA-transferasi, che è causa di blocco del trasferimento del coenzima A dal succinil-CoA all’acido aceto-acetico. Le conseguenze ...
Leggi Tutto
Lesh, Michael
Pediatra statunitense (n. 1939). Studente presso la Johns Hopkins univ. di Baltimora, nel 1964 descrisse con il suo prof. W. Nyhan la sindrome che porta il loro nome.
Sindrome di Lesh-Nyhan
Rara [...] di gotta, che coinvolge anche il sistema nervoso; è dovuta all’assenza dell’enzima ipoxantina-guanina fosforibosil-transferasi (HGPRT, Hypoxanthine- Guanine PhosphoRibosylTransferase), che regola il metabolismo dell’acido urico. L’iperuricemia che ne ...
Leggi Tutto
Sostanza di natura proteica (una volta detta fermento) che ha proprietà di accelerare una reazione chimica specifica senza esser consumata e senza entrare nei prodotti finali della reazione. Le sostanze [...] biochimica distingue gli e. in sei gruppi (classi), sulla base del tipo di reazione che catalizzano: ossidoreduttasi, transferasi, idrolasi, liasi, isomerasi, ligasi o sintetasi. Ogni classe è stata contraddistinta da un numero, rispettivamente da 1 ...
Leggi Tutto
transferasi
transferaṡi s. f. [der. del lat. transfer(re) «trasporre», col suff. -asi]. – In biochimica, termine generico con cui si denominano tutti gli enzimi trasportatori di un particolare gruppo o radicale, come per es. le transaminasi,...
fosforilasi
fosforilaṡi s. f. [der. di fosforile, col suff. -asi]. – In biochimica, nome generico di enzimi del gruppo delle transferasi che intervengono nei processi di fosforilazione e defosforilazione.