In biochimica, sostanza polianionica a elevato peso molecolare costituita per il 95% da catene polisaccaridiche, dette glicosamminoglicani, legate covalentemente a una catena polipeptidica (5%). I p. costituiscono la sostanza fondamentale della matrice extracellulare dei tessuti connettivi, di cui possono rappresentare anche il 30% del peso secco. I glicosamminoglicani dei p. sono suddivisi in 7 classi ...
Leggi Tutto
Uno dei proteoglicani (➔) costituenti la sostanza fondamentale della matrice extracellulare del tessuto connettivo. L’unità disaccaridica ripetitiva è costituita dall’acido iduronico, a volte da acido [...] glucuronico ...
Leggi Tutto
solfatasi
Enzima appartenente alla classe delle idrolasi, che catalizza la rimozione dei gruppi solfato presenti in alcune macromolecole biologiche (solfatidi, proteoglicani) mediante reazione idrolitica [...] irreversibile. Le s. sono localizzate nei lisosomi e hanno un ruolo fondamentale nel catabolismo di tali sostanze, tanto che la mancanza congenita di s. è alla base di alcune enzimopatie ereditarie, come ...
Leggi Tutto
gargoilismo
Sindrome malformativa complessa, più nota con il nome di disostosi multipla, consistente in una mucopolisaccaridosi da accumulo lisosomiale di due proteoglicani: il dermatansolfato e l’eparansolfato. [...] L’esordio è infantile, con grave ritardo mentale, alterazioni ossee e articolari, coinvolgimento oculare di vario grado ...
Leggi Tutto
solfatasi In biochimica, gruppo di enzimi della classe delle idrolasi, che catalizzano la rimozione dei gruppi solfato presenti in alcune macromolecole biologiche (solfatidi, proteoglicani) mediante reazione [...] idrolitica irreversibile. Sono localizzate nei lisosomi e hanno un ruolo fondamentale nel catabolismo di tali sostanze ...
Leggi Tutto
Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre [...] o una molecola di glucosammina o una di galattosammina e hanno un’unità disaccaridica caratteristica e ripetitiva, formata da acido glucuronico o iduronico. I m. più importanti e abbondanti nel regno animale ...
Leggi Tutto
matrice
In anatomia, m. dell’unghia: ammasso di cellule epiteliali dello strato onicogeno, che si osserva in corrispondenza della radice dell’unghia e della lunula, e alla cui opacità è dovuto il colorito [...] il punto di formazione del pelo. ● In biologia, m. extracellulare: complessa rete di macromolecole extracellulari (collagene, proteoglicani, acido ialuronico, laminina, elastina, ecc.) che, oltre a svolgere una funzione cementante fra le cellule e i ...
Leggi Tutto
fibroblasto
Gianni Marone
Caterina Detoraki
Popolazione cellulare (la più diffusa nei tessuti connettivi) in grado di produrre ed elaborare la componente fibrillare (fibre collagene, fibre reticolari [...] ed elastiche) e la sostanza fondamentale del tessuto connettivo (proteoglicani e glicoproteine) della matrice intercellulare, controllandone l’organizzazione plastica e alcune attività. Dal punto di vista morfologico, i fibroblasti presentano una ...
Leggi Tutto
sinovia
Liquido extracellulare costituito in massima parte di acqua, contenuto in piccola quantità nelle cavità articolari; è detto anche liquido sinoviale. Nella s. sono presenti sia piccoli elettroliti [...] l’1% e sono costituite principalmente da albumine e globuline in un rapporto albumine/globuline di ca. 4 a 1. I proteoglicani sono presenti in quantità rilevante. L’acido ialuronico, che conferisce alla s. la caratteristica viscosità e limpidezza, è ...
Leggi Tutto
osseina
Componente organica della matrice extracellulare del tessuto osseo. La matrice organica costituisce circa il 30% del peso del tessuto osseo disidratato (quella inorganica, il restante 70%) ed [...] è formata essenzialmente da fibre collagene di tipo I (95%) immerse in una sostanza fondamentale formata da proteoglicani e proteine non collagene (osteocalcina, osteonectina, sialoproteina e fosfoproteina ossea) con forte affinità per gli ioni ...
Leggi Tutto
proteoglicano
proteoġlicano s. m. [comp. di prote(ina) e glicano]. – In biochimica, sostanza ad elevato peso molecolare, costituita principalmente da catene polisaccaridiche, presente nei varî tessuti in concentrazioni diverse (molto abbondante...