uroporfirina In biochimica, composto organico che si forma durante il processo biosintetico dell’eme dall’uroporfirinogeno, che a sua volta si forma per condensazione di 4 molecole di porfobilinogeno. [...] L’u. è uno dei pigmenti urinari, caratterizzato da 4 gruppi acetilici e 4 propionilici che si alternano nelle posizioni da 1 a 8 della porfirina. Inoltre, l’u. esiste in due forme isomere: l’u. I e l’u. ... Leggi Tutto

In biochimica, composto costituito da 4 gruppi pirrolici (designati con le lettere A, B, C e D) collegati ad anello mediante ponti metinici =CH−: Non è presente in natura ma forma il nucleo di composti [...] e con l’esposizione alla luce), contengono caratteristicamente, oltre a notevoli quantità di copro- e di uroporfirine, il porfobilinogeno. Il decorso, qualora non sia fatale per le complicanze neurologiche, è favorevole per il singolo episodio. Le ... Leggi Tutto

METABOLISMO (XXIII, p. 17; App. II, 11, p. 293; III, 11, p. 68) Carlo Alfonso Rossi Libero Martoni Si può affermare che gli organismi viventi creano e mantengono il loro essenziale ordine interno a [...] tarda, coproporfiria ereditaria. Queste forme si associano a un'iperproduzione di acido δ-aminolevulinico (ALA) e di porfobilinogeno per eccesso di ALA sintetasi epatica, che presiede alla prima tappa della biosintesi delle porfirine. La forma acuta ... Leggi Tutto

PORFIRINE (XXVII, p. 945) Rodolfo Alessandro NICOLAUS Le p. sono sistemi eterociclici complessi derivati dalla struttura fondamentale porfina strutturalmente caratterizzata da quattro anelli pirrolici [...] molecole di (IV) per eliminazione di due molecole di acqua si ottiene il precursore monopirrolico (V) chiamato porfobilinogeno. Da quattro unità di (V) si costruisce la uroporfirina che, decarbossilata e deidrogenata fornisce la protoporfirina, il ... Leggi Tutto