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NEUROFIBROMATOSI
Enciclopedia Italiana (1934)
NEUROFIBROMATOSI (dal gr. νεῦρον "nervo" e fibroma)
Piero Benedetti
Detta anche morbo di Recklinghausen, è un'affezione caratterizzata dalla presenza di un grande numero di tumefazioni disseminate dappertutto, [...] sulla superficie del corpo, appartenenti alla pelle o al tessuto sottocutaneo, che si presentano come nodi circoscritti di volume oscillante fra un grano di miglio e un uovo di piccione. I singoli tumoretti ...
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neurofibromatosi
Dizionario di Medicina (2010)
neurofibromatosi
Sindrome, detta anche morbo di Recklinghausen, caratterizzata da tumori multipli della cute e dei nervi, da chiazze cutanee di iperpigmentazione e sintomatologia polimorfa che interessa [...] neurofibromina, con conseguente attivazione di una via per la proliferazione cellulare. Quindi, il gene NF1 è un gene oncosoppressore.
Neurofibromatosi di tipo 2
Detta anche acustica o centrale, ha lesioni cutanee rare o assenti; l’incidenza è 1 su ...
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neurofibroma
Dizionario di Medicina (2010)
neurofibroma
Tumore del sistema nervoso periferico, a carattere benigno (➔ neurofibromatosi). ...
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caffellatte, macchie
Enciclopedia on line
In neurologia, pigmentazioni cutanee, di dimensioni molto variabili, che compaiono quasi sempre nella neurofibromatosi e sono presenti fin dalla nascita. Sono distribuite più spesso sul tronco e hanno [...] contorni regolari ...
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CATEGORIA:
NEUROLOGIA
neurofibroma
Enciclopedia on line
Tumore del sistema nervoso periferico, relativamente raro, a carattere benigno. I n. sono a lenta evoluzione, ma in una certa percentuale di casi degenerano in trasformazione maligna. Neurofibromatosi [...] basati sia sul fenotipo clinico sia sulla diversa localizzazione dei geni coinvolti nella patologia: la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) e la neurofibromatosi di tipo 2 (NF2). La NF1, nota anche come malattia di von Recklinghausen, ha incidenza ...
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CATEGORIA:
PATOLOGIA
neurofibrosarcoma
Dizionario di Medicina (2010)
neurofibrosarcoma
Tumore maligno derivante dai fibroblasti delle guaine nervose, facente parte dei tumori MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor); insorge spesso nell’ambito della neurofibromatosi [...] e si può sviluppare in qualsiasi distretto corporeo (nervi cranici, spazio retroperitoneale, mediastino, cuore, addome, torace, sottocute). Le caratteristiche istologiche del n. sono: polimorfismo cellulare, ...
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facomatosi
Dizionario di Medicina (2010)
facomatosi
Gruppo di malattie ereditarie caratterizzate dalla tendenza allo sviluppo di formazioni neoplastiche a lento accrescimento; vi appartengono numerose affezioni dei sistemi neuroectodermico [...] e mesodermico, quali la neurofibromatosi, la sclerosi tuberosa e alcune forme di angiomatosi.
Malattia di von Hippel-Lindau: malattia ereditaria caratterizzata dall’associazione di emangioblastomi del cervelletto, del midollo spinale e della retina e ...
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perinervio
Enciclopedia on line
In istologia, guaina di connettivo lamellare che avvolge i singoli fasci nervosi. Nella sostanza intercellulare si trovano fibre collagene ed elastiche.
Fibroblastoma perineurale Tumore che origina dal [...] p., osservabile soprattutto nella neurofibromatosi. ...
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Recklinghausen, Friedrich Daniel
Enciclopedia on line
Anatomopatologo (Gütersloh, Vestfalia, 1833 - Strasburgo 1910). Prof. di anatomia patologica a Königsberg (1865), Würzburg (1866), Strasburgo (1872); socio straniero dei Lincei (1887). Compì studî, rimasti [...] classici, su numerosi quadri morbosi, tra i quali la neurofibromatosi e l'osteite fibrocistica (che da lui hanno preso il nome rispettiv. di morbo di R. e malattia di R.) e l'emocromatosi, da lui così denominata. Opere principali: Über die multiplen ...
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CATEGORIA:
BIOGRAFIE
schwannoma
Dizionario di Medicina (2010)
schwannoma
Tumore benigno dei nervi periferici che origina dalle cellule di Schwann deputate a formare la guaina mielinica a livello dei nervi periferici. Gli s. insorgono sia sporadicamente sia nel [...] contesto di una sindrome familiare quale la neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) causata da una mutazione del gene NF2. In ambedue le condizioni l’inattivazione del gene NF2 causa una mancata espressione della proteina prodotta da tale gene, la merlina, ...
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