Organello intracellulare di forma granulare o filamentosa, di dimensioni comprese tra 0,5 e 3 μm, presente in tutte le cellule eucariotiche con metabolismo aerobio. La sua attività è respiratoria e avviene [...] filamento H e l’altro per il filamento L; sono trascritte due molecole di RNA pari alla lunghezza dell’intero genoma mitocondriale. I due trascritti sono tagliati da nucleasi durante la loro sintesi: dal filamento H si formano i diversi tipi di RNA ...
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DNA mitocondriale
Franco Rollo
DNA costituito da una serie di molecole circolari a doppia elica. I due filamenti dell’elica differiscono nella composizione: il filamento cosiddetto pesante H è ricco [...] . Vi sono 2 geni per l’RNA ribosomale, 22 geni per gli RNA transfer necessari per la sintesi proteica mitocondriale, e 13 geni che codificano per i polipeptidi di quattro subunità enzimatiche coinvolte nella fosforilazione ossidativa. Le restanti ...
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genoma mitocondriale
Antonio Pizzuti
Molecola circolare a doppia elica di 16.569 bp, asimmetrica in composizione di basi (catena pesante ricca in guanina e citosina e catena leggera ricca in adenina [...] nella traduzione all’interno dei mitocondri: due geni per gli RNA ribosomiali 12S e 16S e 22 geni per i tRNA mitocondriali. Il DNA mitocondriale (mtDNA) di un individuo è ereditato quasi esclusivamente dalla madre. Una madre trasmette i propri genomi ...
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In biochimica, enzima mitocondriale della classe delle transferasi; è costituito da due domini (peso molecolare 37.000). La r. catalizza il trasferimento di zolfo bivalente da composti come il tiosolfato [...] e i persolfuri organici, a sostanze quali il solfito e cianuro con formazione di tiosolfato e tiocianuro ...
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Sistemi genetici mitocondriali del lievito e dell'uomo
Ronald A. Butow
(Department of Molecular Biology and Oncology, University of Texas, Southwestern Medical Center Dallas, Texas, USA)
R. Sanders Williams
(Division [...] in questo caso l'introne 5 (b15) del gene COB. Altri sono necessari per la rimozione di più di un introne mitocondriale, oltre ad avere altre funzioni non connesse con lo splicing. Attualmente, i meccanismi attraverso i quali agiscono molte di queste ...
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In genetica molecolare, la coesistenza di molecole di DNA mitocondriale di tipo normale e mutato all’interno di una cellula (➔ ereditarietà). ...
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catena respiratoria
Anna Atlante
Insieme di proteine, localizzate nella membrana mitocondriale interna, che costituiscono una catena di trasportatori di equivalenti di riduzione da donatori diversi [...] fino all’ossigeno molecolare. La catena respiratoria è costituita da quattro complessi integrati nella membrana (complesso I o NADH-CoQ reduttasi; complesso II o succinato CoQ reduttasi; complesso III ...
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In biochimica, ogni sostanza che, permeando la fase lipidica della membrana mitocondriale, interagisce con la fosforilazione ossidativa inibendo la sintesi di ATP, senza però inibire l’ossidazione dei [...] substrati e il consumo di ossigeno. In presenza dei d. l’energia libera rilasciata dal trasporto degli elettroni viene dissipata sotto forma di calore anziché immagazzinata sotto forma di ATP ...
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In genetica molecolare, la presenza, all’interno di una cellula, del solo DNA mitocondriale normale o del solo DNA mitocondriale mutato. ...
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In biochimica, proteina dimerica (peso molecolare 64.000) presente esclusivamente nella membrana mitocondriale interna delle cellule del tessuto adiposo bruno (grasso bruno). La t. agisce come un canale [...] di controllo della permeabilità ai protoni, provocando il disaccoppiamento regolato della fosforilazione ossidativa nei mitocondri, che induce la produzione di calore nel grasso bruno ...
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mitocondriale
mitocondrïale agg. [der. di mitocondrio]. – In biologia, relativo ai mitocondrî: formazione m., lo stesso che mitocondrio; creste m., le introflessioni della parete interna della doppia membrana che circonda il mitocondrio, con...
membrana
s. f. [dal lat. membrana, der. di membrum «membro»; propr. «pelle che copre le membra»]. – 1. Formazione macroscopica, varia per origine, struttura e funzione, caratterizzata dalla prevalenza della superficie sullo spessore e avente...