Enzima (α-m.) presente nel reticolo endoplasmatico e nei lisosomi, responsabile della scissione di residui di mannosio, da glicolipidi, utilizzati per la sintesi di glicoproteine. Il deficit ereditario [...] di α-m. è responsabile della mannosidosi, rara malattia metabolica autosomica recessiva con accumulo intracellulare di oligosaccaridi. Si manifesta precocemente con ritardo mentale, epatosplenomegalia ...
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solfatasi In biochimica, gruppo di enzimi della classe delle idrolasi, che catalizzano la rimozione dei gruppi solfato presenti in alcune macromolecole biologiche (solfatidi, proteoglicani) mediante reazione [...] idrolitica irreversibile. Sono localizzate nei lisosomi e hanno un ruolo fondamentale nel catabolismo di tali sostanze. ...
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Gruppo di enzimi della classe delle idrolasi che catalizzano l’idrolisi degli esteri dell’acido fosforico. Alcune f. sono specifiche per un determinato legame fosforico comune a molti substrati, mentre [...] rene dei mammiferi, nella crusca di riso e in alcuni veleni. Nelle cellule animali molte f. si trovano nei lisosomi.
Le fosfodiesterasi scindono i diesteri fosforici liberando un alcol e un monoestere. Sono molto diffuse nei tessuti animali, mentre ...
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Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre [...] a carenze enzimatiche per cui molecole complesse (m., glicolipidi) non vengono metabolizzate e si accumulano nei lisosomi danneggiando le funzioni cellulari. Il deficit enzimatico viene di solito ereditato come carattere autosomico recessivo. I ...
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sfingolipide In biochimica, classe di lipidi complessi contenenti la sfingosina, un amminoalcol a lunga catena, al cui amminogruppo è legato, con legame ammidico, un acido grasso saturo quasi sempre composto [...] , cerebrosidi e gangliosidi. Il catabolismo degli s. ha alcune importanti caratteristiche: 1) tutte le reazioni avvengono nei lisosomi; 2) gli enzimi coinvolti sono delle idrolasi; 3) il pH ottimale per le varie reazioni degradative è compreso ...
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Proteine. Degradazione delle proteine
Mark Hochstrasser
Le cellule spesso passano da uno stato all'altro, sia in risposta a stimoli ambientali sia come parte di una via di sviluppo finemente regolata. [...] sono rapidamente internalizzate per endocitosi e, se non riciclate dalla membrana plasmatica, indirizzate ai vacuoli e ai lisosomi, dove sono distrutte da proteasi lisosomiali e vacuolari. Sembra molto probabile che l'ubiquitinilazione sia usata come ...
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Poiché gli e. sono di natura proteica, il problema della loro sintesi s'identifica con quello della sintesi delle proteine specifiche; soltanto la formazione dei coenzimi batte vie particolari, diverse [...] possono essere riuniti in unità morfologiche che s'identificano con determinate particelle cellulari, come i già citati mitocondri, lisosomi, ecc.
Anche le membrane contengono enzimi: per es., nella membrana mitocondriale interna gli e. flavinici e i ...
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superossido Composto chimico contenente lo ione O2̇− (detto esso stesso s.), con un elettrone non accoppiato, che conferisce proprietà paramagnetiche; per metterne in evidenza la natura di radicale, è [...] e tre le specie di SOD. Le Cu,Zn-SOD sono presenti nel citoplasma, nei cloroplasti, mitocondri, perossisomi e lisosomi; le Mn-SOD sono localizzate nella membrana cellulare batterica, nei mitocondri, perossisomi, gliossisomi. Le Fe-SOD, assenti nei ...
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La grande scienza. Cronologia scientifica: 1941-1950
1941-1950
1941
Le successioni esatte. Introdotte in una nota sui gruppi di coomologia (priva di dimostrazioni) dal polacco Witold Hurewicz ed estensivamente [...] e sul trasporto delle proteine nella cellula.
Scoperti i lisosomi. Christian de Duve, della Université Catholique de Louvain elettronico in molte cellule e in svariate condizioni; i lisosomi risultano ricchi di enzimi che degradano le strutture e i ...
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lisosoma
liṡosòma s. m. [comp. di liso- e -soma] (pl. -i). – In citologia, nome di organuli rotondeggianti, con funzione digestiva, presenti nel citoplasma delle singole cellule, e derivanti dall’attività dell’apparato reticolare interno (o...
lisosomiale
liṡosomiale (o liṡosomale) agg. [der. di lisosoma]. – In medicina, relativo ai lisosomi: malattie l., nome di processi morbosi diversi (per es., le tesaurismosi), di natura spesso ereditaria, che presentano, come carattere comune,...