solfatasi
Enzima appartenente alla classe delle idrolasi, che catalizza la rimozione dei gruppi solfato presenti in alcune macromolecole biologiche (solfatidi, proteoglicani) mediante reazione idrolitica [...] irreversibile. Le s. sono localizzate nei lisosomi e hanno un ruolo fondamentale nel catabolismo di tali sostanze, tanto che la mancanza congenita di s. è alla base di alcune enzimopatie ereditarie, come la leucodistrofia metacromatica, una ...
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In citologia, nella cellula eucariotica (➔ cellula), la parte di protoplasma compresa tra membrana plasmatica e membrana nucleare: vi si distinguono lo ialoplasma o c. fondamentale, e, inclusi in esso, [...] vari organelli (mitocondri, plastidi, lisosomi, ribosomi, reticolo endoplasmatico ecc.) e differenziazioni specifiche (miofibrille, neurofibrille, ciglia e flagelli ecc.).
La regione del c. che non contiene alcun organello è detta citosol. Per molto ...
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mucolipidosi
Malattia da accumulo lisosomiale che consiste in una combinazione di mucopolisaccaridosi e lipoidosi. Le m. sono dovute a carenze enzimatiche per cui molecole complesse (mucopolisaccaridi, [...] glicolipidi) non vengono metabolizzate e si accumulano nei lisosomi danneggiando le funzioni citoplasmatiche fino a determinare la morte delle cellule. Il deficit enzimatico viene di solito ereditato come carattere autosomico recessivo. I sintomi che ...
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vacuolo
Amedeo Alpi
Organello subcellulare, delimitato da una singola membrana detta tonoplasto, presente nelle cellule vegetali. I vacuoli delle piante hanno funzioni simili a quelle dei vacuoli delle [...] alghe e del lievito come pure dei lisosomi presenti nelle cellule animali. Le cellule vegetali contengono usualmente uno o più vacuoli che, nelle cellule mature, può occupare un volume anche pari al 90% del volume della cellula stessa. L’interno del ...
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endosoma
Vescicola che si forma per invaginazione della membrana cellulare a seguito di interazioni ormone-recettore o virus-recettore. Gli e. derivano da fossette e vescicole cellulari rivestite di [...] clatrina; dopo la perdita del rivestimento, si fondono con i lisosomi, in cui riversano il loro contenuto. ...
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monocita
Giuseppe Marone
Caterina Detoraki
Cellula presente nel midollo osseo derivante da precursori nel sangue periferico. I monociti hanno un diametro di ca. 10÷18 micron, un nucleo reniforme e [...] contengono granuli azzurrofili. Il loro citoplasma è ricco di lisosomi e contiene un apparato di Golgi ben sviluppato. I monociti rappresentano il 3÷10% dei leucociti circolanti e insieme ai macrofagi vengono chiamati cellule fagocitarie mononucleate ...
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sfingolipidosi
Malattia ereditaria del metabolismo lisosomiale caratterizzata dall’accumulo intracellulare di uno sfingolipide a seguito di un deficit di enzimi degradativi o di attivatori proteici di [...] tali enzimi geneticamente determinato. A seguito di tale deficit, gli sfingolipidi si accumulano nei lisosomi causando danni più o meno gravi nel tessuto sede dell’accumulo, frequentemente il sistema nervoso, il fegato, la milza, il midollo osseo. Il ...
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In biologia, struttura tubulare composta dalla proteina tubulina, presente nelle cellule degli eucarioti. I m. partecipano alla costituzione del citoscheletro, responsabile della struttura e della forma [...] delle cellule, alla motilità cellulare, alla formazione del fuso mitotico e alla traslocazione intracellulare dei lisosomi e di altri organelli. Sono bastoncelli cavi di varia lunghezza, il diametro esterno è di 24 nm, quello interno di 14 nm. Sono ...
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autofagia
Processo catabolico – evolutivamente conservato in cellule di lievito, piante e animali – che, a livello basale, rappresenta il principale meccanismo di regolazione del turnover dei componenti [...] e di rimozione selettiva degli organelli danneggiati. Esistono diversi tipi a.: in tutti casi si ha la degradazione, attraverso i lisosomi, di uno o più costituenti cellulari e quasi tutti i tipi di a. prevedono la formazione di vescicole a doppia ...
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In anatomia, nome generico di molte formazioni macroscopiche e microscopiche, di struttura varia, caratterizzate dal prevalere della lunghezza e della larghezza sullo spessore.
Nel linguaggio della biologia, [...] fagocitosi). Alla fine del processo la maggior parte delle vescicole di endocitosi dà origine a strutture intracellulari dette lisosomi (fig. 7). Sia l’endocitosi sia l’esocitosi sono risposte localizzate su alcune zone specifiche della m. plasmatica ...
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lisosoma
liṡosòma s. m. [comp. di liso- e -soma] (pl. -i). – In citologia, nome di organuli rotondeggianti, con funzione digestiva, presenti nel citoplasma delle singole cellule, e derivanti dall’attività dell’apparato reticolare interno (o...
lisosomiale
liṡosomiale (o liṡosomale) agg. [der. di lisosoma]. – In medicina, relativo ai lisosomi: malattie l., nome di processi morbosi diversi (per es., le tesaurismosi), di natura spesso ereditaria, che presentano, come carattere comune,...