Ciascuno degli organuli presenti nel citoplasma con funzione digestiva dei componenti macromolecolari cellulari da eliminare. I l. appaiono come corpi rotondeggianti che si sviluppano dall’estremità distale [...] acide perché la loro azione si svolge in maniera ottimale a un pH di circa 5, il pH interno dei lisosomi. Le idrolasi sono sintetizzate nel reticolo endoplasmatico e rielaborate all’interno dell’apparato del Golgi, dal quale sono trasportate ai ...
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lisosomiale, lipasi
Enzima contenuto nei lisosomi, che idrolizza i trigliceridi e il colesterolo portati all’interno della cellula per endocitosi. Il deficit della lipasi l. è un’enzimopatia ereditaria [...] di tipo autosomico recessivo; provoca la cd. malattia da accumulo di esteri del colesterolo (CESD, Cholesterol Ester Storage Disease), anomalia che coinvolge in particolar modo le cellule epatiche. La ...
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Enzimi proteolitici presenti nei tessuti animali all’interno dei lisosomi. Sono endopeptidasi intracellulari, classificate nei gruppi, A, B, C, D, E, G, di specificità simile a quella delle proteinasi [...] secrete nel tratto gastrointestinale (pepsina, tripsina e chimotripsina). Alla morte della cellula i lisosomi si disgregano e le c. catalizzano l’autolisi dei tessuti. La loro azione è favorita da una leggera acidità ambientale, quale si verifica nei ...
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Enzima (α-m.) presente nel reticolo endoplasmatico e nei lisosomi, responsabile della scissione di residui di mannosio, da glicolipidi, utilizzati per la sintesi di glicoproteine. Il deficit ereditario [...] di α-m. è responsabile della mannosidosi, rara malattia metabolica autosomica recessiva con accumulo intracellulare di oligosaccaridi. Si manifesta precocemente con ritardo mentale, epatosplenomegalia ...
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Biologia
Unità morfologica e fisiologica elementare di tutti gli organismi animali e vegetali; questi possono essere costituiti da una o più cellule. Il termine c. è stato introdotto in biologia nel 1665 [...] reticolo endoplasmatico granulare o ergatoplasma e quello liscio o agranulare, i ribosomi, l’apparato di Golgi, i mitocondri, i lisosomi, i centrioli e, limitatamente alle cellule vegetali, i plastidi (fig. 1 e 2). Tutte le c. si possono suddividere ...
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degradazione cellulare
Processo di digestione dei componenti della cellula, svolto attraverso meccanismi diversi: organelli quali i lisosomi, complessi proteolitici come il sistema ubiquitina-proteasoma, [...] enzimi endocellulari come le caspasi, attivate durante il processo apoptotico (➔ apoptosi). I lisosomi ricevono il materiale destinato alla d. c. (macromolecole, organuli invecchiati come mitocondri, reticolo endoplasmatico ecc.) attraverso gli ...
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catepsina
Enzima proteolitico, facente parte delle peptidasi, presente in quasi tutti i tessuti animali e contenuto nei lisosomi del citoplasma cellulare. Alla morte della cellula i lisosomi si disgregano [...] e le c. catalizzano l’autolisi dei tessuti. Nei Mammiferi sono particolarmente abbondanti nel fegato, nel rene, nella milza e nei polmoni. L’azione delle c. è favorita da una leggera acidità ambientale, ...
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ceroidolipofuscinosi
Malattia genetica rara, di tipo metabolico, interessante le età infantile e giovanile, appartenente alle malattie neurologiche da accumulo di lisosomi. Le sue manifestazione cliniche [...] prevalenti sono rappresentate da epilessia, deterioramento motorio e intellettivo, deficit visivo ...
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Autodigestione delle cellule consistente nella degradazione delle molecole dei vari costituenti cellulari (a. glicidica, lipidica, protidica), che interviene dopo la morte delle cellule per azione degli [...] enzimi litici contenuti nei lisosomi. L’a. è sfruttata nell’industria dei formaggi e della birra.
I vaccini autolisati sono preparati con tossine microbiche, mediante la filtrazione o la centrifugazione delle colture macerate nell’acqua distillata. ...
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solfatasi In biochimica, gruppo di enzimi della classe delle idrolasi, che catalizzano la rimozione dei gruppi solfato presenti in alcune macromolecole biologiche (solfatidi, proteoglicani) mediante reazione [...] idrolitica irreversibile. Sono localizzate nei lisosomi e hanno un ruolo fondamentale nel catabolismo di tali sostanze. ...
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lisosoma
liṡosòma s. m. [comp. di liso- e -soma] (pl. -i). – In citologia, nome di organuli rotondeggianti, con funzione digestiva, presenti nel citoplasma delle singole cellule, e derivanti dall’attività dell’apparato reticolare interno (o...
lisosomiale
liṡosomiale (o liṡosomale) agg. [der. di lisosoma]. – In medicina, relativo ai lisosomi: malattie l., nome di processi morbosi diversi (per es., le tesaurismosi), di natura spesso ereditaria, che presentano, come carattere comune,...