MUSCOLARE, SISTEMA
Massimo ALOISI
(XXIV, p. 89; App. II, 11, p. 371).- Notevolissimi progressi sono stati compiuti recentemente nella conoscenza del tessuto muscolare, grazie ai moderni sviluppi della [...] bianchi dànno prestazioni più spiccate e potenti; ma la scarsezza di sarcoplasma con i necessarî mitocondrî, mioglobina, glicogeno, ecc., che costituiscono le fabbriche della fonte di energia, rende questi muscoli atti a una prestazione intensa ...
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Cellula
Jean Brachet
Massimo Aloisi
di Jean Brachet, Massimo Aloisi
Cellula
Fisiologia della cellula
di Jean Brachet
Sommario: 1. Introduzione storica. Metodi per lo studio della cellula. 2. Il citoplasma: [...] non sono goccioline libere di grasso, ma sono circondate da una membrana: l'insieme forma i cosiddetti ‛lipocondri'. Il glicogeno si trova sotto forma di granuli, che qualche volta danno origine a ‛rosette' visibili al microscopio elettronico (v. fig ...
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Robusta tunica muscolare del cuore delle cui pareti costituisce la parte fondamentale. La sua superficie esterna è rivestita dal pericardio, quella interna dall’endocardio; le fibre miocardiche sono formate [...] gradi anche severi di disfunzione diastolica. Può essere secondaria a malattie sistemiche (per es., amiloidosi, glicogenosi) o primitiva.
La miocardiopatia del ventricolo destro (nota anche come displasia aritmogena del ventricolo destro) si ...
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Encefalo
Nicolò Rizzuto
L'encefalo, termine che deriva dal greco ἐνκέϕαλος (composto di ἐν e κεϕαλή, letteralmente "che è dentro la testa"), è la porzione del sistema nervoso centrale contenuta all'interno [...] coinvolgimento muscolare, che si manifesta esclusivamente con l'insorgenza di crampi sotto sforzo e con accumulo di glicogeno intermiofibrillare o subsarcolemmale, è presente nella forma III, da deficit dell'enzima ramificante, nella forma V ...
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Polisaccaride di riserva degli organismi animali con struttura ramificata. È formato da unità ripetitive di glucosio legate tra loro con legame α-1,4-glicosidico e, nei punti di ramificazione, con legame [...] di reazioni a cascata che portano all’attivazione della glicogenofosforilasi e quindi della glicogenolisi.
Con il termine generico glicogenosi si indicano tutti i quadri clinici che si riferiscono a malattie dovute a carenza ereditaria di enzimi che ...
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Notevole riduzione della statura rispetto alla media tipica di una specie animale o vegetale. Può essere determinato da cause esterne (alimentazione insufficiente, malattie acquisite), ma più spesso, soprattutto [...] , lue, malaria), a intossicazioni (alcolismo, saturnismo) dei genitori, a profonda e protratta malnutrizione, a malattie metaboliche (glicogenosi, cistinosi ecc.).
Il fenomeno del n. destò sempre curiosità e nani furono allevati e tenuti come oggetto ...
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Ramo delle scienze mediche che ha per oggetto le malattie del sistema nervoso a sintomatologia più spiccatamente somatica, decorrenti cioè con disturbi della motilità, della sensibilità, dell’equilibrio [...] molti tipi di degenerazione. In alcune malattie da difetto enzimatico ereditario (per es., malattie lisosomiali, ceroidolipofucsinosi e glicogenosi), o presunte tali, i metaboliti non digeriti si accumulano nel corpo e nei neuriti. La disfunzione che ...
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Con l'approfondimento analitico delle catene di reazione metaboliche endocellulari (differenziabili anche a seconda delle diverse unità subcellulari oggi studiabili isolatamente) e con l'avvento del microscopio [...] qui tendenzialmente ipoglicemici) e questi si accumulano in forma del polimero ubiquitario degli animali, il glicogeno. Forse si tratta anche di un glicogeno abnorme e le cellule (fegato, rene, cuore, muscoli) ne divengono replete fino a disfarsi ...
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PSICHIATRIA (XXVIII, p. 446; App. II, 11, p. 624)
Lucio BINI
Neurofisiologia. - La funzione di stato di coscienza, intesa come quella di un direttore d'orchestra che controlla e stimola le attività psichiche, [...] confermata solo in alcune malattie in cui vi sono alterazioni precoci e dominanti anche in altri organi (come la glicogenosi e la galattosemia): ma in altri casi (specie in soggetti con idiozia fenilpiruvica, tenuti a dieta priva di fenilnanina ...
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Acido idrossipropanoico, CH3CHOHCOOH, noto nelle forme D-lattico, L-lattico (levogiro e destrogiro) e D-L-lattico, corrispondente al racemo. Tutte e tre formano sali con numerosi metalli (zinco, rame ecc.). [...] e proporzionale alla fatica) e durante il riposo si diffonde nel sangue da cui il fegato lo rimuove riconvertendolo in glicogeno attraverso la glicogenogenesi. In condizioni di aerobiosi l’acido l. è in parte ritrasformato in glucosio attraverso la ...
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glicogenosi
ġlicogenòṡi s. f. [der. di glicogeno, col suff. -osi]. – In medicina, nome generico di un gruppo di malattie ereditarie del metabolismo caratterizzate da accumulo di glicogeno in varî organi; si distinguono almeno otto diversi...
glicogeno
ġlicògeno s. m. [comp. di glico- e -geno]. – In chimica organica, polisaccaride di riserva degli organismi animali (ma presente anche in batterî, alghe, funghi), detto anche amido animale per il comportamento chimico simile a quello...