Haemophilus
Genere di batteri gram-negativi, con forma filamentosa o a bastoncello corto. Per il loro sviluppo richiedono la presenza del gruppo eme e del coenzima NAD; si possono coltivare solo in terreni [...] contenenti sangue. La specie H. influenzae è responsabile di alcune complicanze dell’influenza (broncopolmonite, otite, meningite); H. ducreyi è l’agente causale dell’ulcera venerea molle ...
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cisteinsulfidrasi
Enzima che catalizza la scissione, accompagnata da deaminazione, della cisteina, con formazione di acido piruvico, ammoniaca e idrogeno solforato. È una liasi che richiede come coenzima [...] il piridossalfosfato, derivato della vitamina B6 ...
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Biochimico (Parma 1904 - Pisa 1966); prof. univ. dal 1942, ha insegnato chimica biologica nell'univ. di Bologna. Ha compiuto studî fondamentali sul metabolismo di diversi composti biologici: coenzima A, [...] acido orotico, acidi nucleici, vitamine (B1, B2, acido pantotenico); ormoni (ACTH, testosterone); lipidi e acidi grassi, di particolare rilievo. Con C. A. Rossi e A. Rabbi è autore dei Principi di chimica ...
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VITAMINE (XXXV, p. 462; App. II, 11, p. 1116)
Noris SILIPRANDI
Generalità. - Le più recenti conoscenze sulle v. ne hanno reso la definizione più concisa e significativa: "catalizzatori esogeni necessarî [...] v. ed enzimi, i biocatalizzatori di tutti i processi vitali.
Alcune delle v. sono state riconosciute come costituenti dei coenzimi; per le altre un'altrettanto stretta relazione con i sistemi enzimatici non è ancora stata possibile, ma numerosi dati ...
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δ-amminolevulinico, acido (o ALA) Composto chimico, di formula
HOOCCH2CH2COCH2NH2,
prodotto intermedio nella sequenza metabolica della biosintesi del gruppo tetrapirrolico dell’eme. Nel fegato e nel midollo [...] osseo, da glicina e succinil-coenzima A, tramite l’enzima ALA-sintetasi, si origina l’acido α-ammino-β-chetoadipico che, per decarbossilazione, diviene acido δ-amminolevulinico. L’ALA e gli enzimi implicati nel suo metabolismo agiscono sulla ...
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Sostanza di natura proteica (una volta detta fermento) che ha proprietà di accelerare una reazione chimica specifica senza esser consumata e senza entrare nei prodotti finali della reazione. Le sostanze [...] proteica e quella non proteica sono facilmente dissociabili, la prima prende il nome di apoenzima, la seconda quello di coenzima; dall’unione delle due parti si ottiene l’e. completo o oloenzima, che viene semplicemente chiamato enzima. Quando l ...
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Enzima del ciclo di Krebs che catalizza la deidrogenazione e successiva decarbossilazione dell’acido isocitrico, con produzione di acido a-chetoglutarico. Nei tessuti animali, esistono 2 isoforme di i., [...] una che utilizza il NAD+ e una che utilizza il NADP+ come coenzima. L’i. NAD+-dipendente è localizzata nei mitocondri. L’i. NADP+-dipendente è presente sia nei mitocondri sia nel citoplasma. ...
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Enzimi, della classe delle ligasi, che catalizzano l’introduzione di un gruppo carbossilico nel substrato.
Carbossilasi C (o piruvicocarbossilasi, o α-carbossilasi) Nome dato da C. Neuberg alla piruvicodecarbossilasi [...] del lievito che catalizza la decarbossilazione dell’acido piruvico ad aldeide acetica nella fermentazione alcolica. Ha per coenzima il pirofosfato di tiamina ( cocarbossilasi) ed è attivata da magnesio e manganese. ...
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miopatie
Salvatore Di Mauro
Miopatie mitocondriali
I mitocondri sono organelli subcellulari che producono la maggior parte dell’energia cellulare sotto forma di ATP nel processo di fosforilazione ossidativa. [...] energetica terminale, o catena respiratoria, consiste di cinque complessi enzimatici (I÷V) e due ‘navette’, o trasportatori: il coenzima Q10 (CoQ10) e il citocromo c. La caratteristica unica del mitocondrio è che deriva da un protobatterio entrato in ...
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transchetolasi In biochimica, enzima appartenente alla classe delle transferasi, che catalizza il trasferimento di una unità a 2 atomi di carbonio da un 2-chetoso, al C-1 di vari aldosi. È costituito da [...] due subunità identiche (70.000 di peso molecolare ciascuna) e utilizza la tiamminapirofosfato come coenzima. ...
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coenzima
coenżima s. m. [comp. di co-1 e enzima] (pl. -i). – In biochimica, sostanza organica o inorganica (detta, nel secondo caso, cofattore) necessaria per l’attività di alcuni enzimi; insieme alla parte proteica di questi (apoenzima) costituisce...
acetilcoenzima
acetilcoenżima s. m. [comp. di acetil- e coenzima] (pl. -i). – In biochimica, coenzima trasportatore del gruppo acetilico in molti processi.