Amminoacido, di formula H2NCONH(CH2)3CH(NH2)COOH. Negli organismi animali, la c. è uno dei termini del ciclo dell’urea, nel quale si origina per addizione nucleofila dell’ornitina al carbammilfosfato. La c., per mezzo di un trasportatore specifico, attraversa la membrana mitocondriale e passa nel citoplasma dove, al termine di una serie di reazioni, dà origine ad arginina dalla cui scissione si liberano ...
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Composto organico
HOOC−CH(NH2)−(CH2)3−NH−
−C(NH2)=N−CH(COOH)−
−CH2−COOH,
che, in una tappa del ciclo dell’urea, si forma da citrullina e acido aspartico per azione dell’enzima argininsuccinicosintetasi [...] e viene poi scisso dall’enzina argininsuccinasi in acido fumario e arginina. Si trova nelle urine dei soggetti affetti da argininsuccinicoaciduria, rara malattia congenita del metabolismo, presumibilmente ...
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Aumento della concentrazione di amminoacidi del sangue, osservata nelle gravi disfunzioni epatiche e nell’anemia megaloblastica. Un aumento consistente e selettivo di particolari amminoacidi è osservabile [...] fenilchetonuria (fenilalanina), nella malattia dello sciroppo d’acero (valina, leucina, isoleucina), nella citrullinemia (citrullina), nella ornituria (ornitina) e nell’iperprolinemia (prolina).
L’iperamminoaciduria è l’eliminazione abnorme nelle ...
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Il complesso delle trasformazioni chimiche che avvengono nelle cellule degli organismi eucarioti e procarioti in modo coordinato e finalizzato, al quale cooperano molti enzimi e sistemi multienzimatici [...] dell’urea.
Altri quadri dismetabolici
Altre forme di patologia del m. sono: la citrullinemia (aumento di citrullina nel sangue per difetto di arginino-succinico-sintetasi); l’arginino-succinato-aciduria (eliminazione urinaria di arginino-succinato ...
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citrullina
s. f. [der. di (Cucumis) citrullus, nome lat. scient. del cocomero, col suff. -ina]. – Composto organico, aminoacido isolato per la prima volta dal succo di cocomero; si presenta in cristalli di colore giallo-pallido, di sapore...
citrullinemia
citrullinemìa s. f. [comp. di citrullina e -emia]. – In medicina, anomalia congenita del metabolismo che conduce ad un accumulo nel sangue di citrullina e ad una sua abnorme eliminazione con l’urina.