Composto chimico solforato costituito dall’interazione dei gruppi SH di due molecole di cisteina e conseguente formazione di un ponte disolfuro S–S. Ha formula (
acido di-α-ammino-β-tiolpropionico). [...] , determinando così la forma della molecola e la posizione relativa nello spazio dei gruppi che la costituiscono.
La cistinosi è una malattia ereditaria connessa a un’alterazione del metabolismo degli amminoacidi e segnatamente della c., che si ...
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Malattia ereditaria del metabolismo, a distribuzione autosomica recessiva, caratterizzata da abbondante eliminazione urinaria di cistina e frequentemente da calcolosi renale. ...
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Proteina fibrosa del gruppo delle scleroproteine diffusa nei tessuti di rivestimento; i capelli ne contengono il 13%. Si distingue in: α-c. e β-cheratina. L’α-c. contiene zolfo sotto forma di cistina, [...] di fenolo e cloruro di litio; in queste condizioni la proteina si allunga notevolmente. La β-c. è priva di cistina e cisteina, ma è ricca in alanina, glicina e serina; non subisce però l’allungamento della molecola.
Il processo di trasformazione ...
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Medicina
In medicina, concrezione cristallina, pura o mista ad altri elementi, di sali minerali o di acidi organici, che si formano nell’organismo in condizioni patologiche. I c. si possono formare in [...] chiarito, è in relazione a una eccessiva concentrazione nelle urine di determinati costituenti (acidi urico e ossalico, fosfati, cistina, xantina, a seconda dei casi) e alla carenza nelle stesse di inibitori della cristallizzazione, come i glicosam ...
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Aminoacidi
Maria Antonietta Spadoni
Gli aminoacidi sono composti organici quaternari formati da carbonio, ossigeno, idrogeno e azoto; alcuni di essi contengono anche atomi di zolfo, un elemento che [...] , come nei neonati prematuri e nei soggetti con danno epatico, diventano essenziali anche altri aminoacidi, per es. la cistina e la tirosina, a causa della difficoltà di conversione dai loro precursori.
Anche se nei normali standard nutrizionali si ...
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zolfo Elemento chimico di simbolo S, di numero atomico 16, di peso atomico 32,064.
Chimica
Caratteri generali
Dello z. sono noti 4 isotopi stabili (3216S, che è il più abbondante, con circa il 95%; 3316S, [...] quota non proteica è costituita dalle sostanze in rapporto con detti amminoacidi (glutatione, taurina, omocisteina, cistationina, cistina), dall’ergotioneina, dall’acido tioctico, dalle vitamine B1 (appunto perciò detta tiammina) e H (biotina), dall ...
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cistina
s. f. [der. di cisti-, perché si trova talora nei calcoli urinarî]. – Composto organico, importante aminoacido che entra nella costituzione di molti protidi, spec. cheratine; può essere sostituito dalla metionina e trasformarsi facilmente,...
cistinosi
cistinòṡi s. f. [der. di cistina]. – Malattia ereditaria connessa a un’alterazione del metabolismo degli aminoacidi, e segnatamente della cistina, che si deposita in varî organi e viene abbondantemente eliminata con le urine.