Composto chimico solforato costituito dall’interazione dei gruppi SH di due molecole di cisteina e conseguente formazione di un ponte disolfuro S–S. Ha formula (
acido di-α-ammino-β-tiolpropionico). [...] , determinando così la forma della molecola e la posizione relativa nello spazio dei gruppi che la costituiscono.
La cistinosi è una malattia ereditaria connessa a un’alterazione del metabolismo degli amminoacidi e segnatamente della c., che si ...
Leggi Tutto
. È una rara alterazione del ricambio caratterizzata dall'abnorme eliminazione della cistina con le urine.
Questo amminoacido solforato è presente in condizioni normali nel sangue (libero o legato alla [...] come sali di sodio e potassio, o come solfati, e solo in piccola quantità viene eliminato come cistina con le urine.
Nella cistinuria la cistina viene eliminata in quantità da dieci a trenta volte le cifre normali, l'aumento essendo facilmente ...
Leggi Tutto
Malattia ereditaria del metabolismo, a distribuzione autosomica recessiva, caratterizzata da abbondante eliminazione urinaria di cistina e frequentemente da calcolosi renale. ...
Leggi Tutto
Proteina fibrosa del gruppo delle scleroproteine diffusa nei tessuti di rivestimento; i capelli ne contengono il 13%. Si distingue in: α-c. e β-cheratina. L’α-c. contiene zolfo sotto forma di cistina, [...] di fenolo e cloruro di litio; in queste condizioni la proteina si allunga notevolmente. La β-c. è priva di cistina e cisteina, ma è ricca in alanina, glicina e serina; non subisce però l’allungamento della molecola.
Il processo di trasformazione ...
Leggi Tutto
Calcoli
Gianfranco Salvioli
Calcoli I calcoli (dal latino calculus, "pietruzza") sono concrezioni cristalline di sali minerali o di acidi organici, che si formano in condizioni patologiche nell'organismo, [...] la maggior parte dei calcoli di ossalato di calcio ha diametro inferiore a 2 cm, quelli di acido urico, stuvite e cistina possono riempire per intero le cavità del sistema collettore (calcoli a stampo). I piccoli calcoli di ossalato di calcio, di ...
Leggi Tutto
Medicina
In medicina, concrezione cristallina, pura o mista ad altri elementi, di sali minerali o di acidi organici, che si formano nell’organismo in condizioni patologiche. I c. si possono formare in [...] chiarito, è in relazione a una eccessiva concentrazione nelle urine di determinati costituenti (acidi urico e ossalico, fosfati, cistina, xantina, a seconda dei casi) e alla carenza nelle stesse di inibitori della cristallizzazione, come i glicosam ...
Leggi Tutto
VESCICA (lat. scient. vesica urinaria; fr. vessie; sp. vejiga; ted. Harnblase; ingl. bladder)
Antonio COSTA
*
Con questo termine s'indica in anatomia il serbatoio muscolomembranoso (derivato dalla [...] fosfatici sui calcoli preesistenti. Altri constano di ossalato di calcio (durissimi, angolosi e scuri); altri, rari, di cistina e xantina: sono in rapporto a una diatesi ossalurica, rispettivamente cistinurica. I fosfati precipitano sopra ogni corpo ...
Leggi Tutto
Aminoacidi
Maria Antonietta Spadoni
Gli aminoacidi sono composti organici quaternari formati da carbonio, ossigeno, idrogeno e azoto; alcuni di essi contengono anche atomi di zolfo, un elemento che [...] , come nei neonati prematuri e nei soggetti con danno epatico, diventano essenziali anche altri aminoacidi, per es. la cistina e la tirosina, a causa della difficoltà di conversione dai loro precursori.
Anche se nei normali standard nutrizionali si ...
Leggi Tutto
zolfo Elemento chimico di simbolo S, di numero atomico 16, di peso atomico 32,064.
Chimica
Caratteri generali
Dello z. sono noti 4 isotopi stabili (3216S, che è il più abbondante, con circa il 95%; 3316S, [...] quota non proteica è costituita dalle sostanze in rapporto con detti amminoacidi (glutatione, taurina, omocisteina, cistationina, cistina), dall’ergotioneina, dall’acido tioctico, dalle vitamine B1 (appunto perciò detta tiammina) e H (biotina), dall ...
Leggi Tutto
Spaziale, medicina
Aristide Scano
(App. V, v, p. 78)
Si intende comunemente per medicina spaziale quell'insieme di conoscenze mediche, ma anche biologiche e psicologiche, derivanti dall'osservazione [...] , cioè di agenti ossidanti molto aggressivi che si è tentato di neutralizzare con diversi composti quali la coppia cistina-cisteina, il glutatione e l'ubichinone ridotti, la vitamina E e altri antiossidanti.
Le radiazioni ultravioletta e infrarossa ...
Leggi Tutto
cistina
s. f. [der. di cisti-, perché si trova talora nei calcoli urinarî]. – Composto organico, importante aminoacido che entra nella costituzione di molti protidi, spec. cheratine; può essere sostituito dalla metionina e trasformarsi facilmente,...
cistinosi
cistinòṡi s. f. [der. di cistina]. – Malattia ereditaria connessa a un’alterazione del metabolismo degli aminoacidi, e segnatamente della cistina, che si deposita in varî organi e viene abbondantemente eliminata con le urine.