Amminoacido solforato (detto anche acido γ-tio-α-amminobutirrico); prodotto intermedio nella sintesi della cisteina e precursore della metionina nel ciclo dell’attivazione del gruppo metilico. L’o. può [...] cardiocircolatorie (➔ iperomocisteinemia). Omocistinuria Malattia autosomica recessiva caratterizzata da un difetto dell’enzima cistationina-sintetasi. Ne deriva un incremento di o., omocistina (amminoacido solforato derivante dalla demetilazione ...
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cistationina
s. f. [comp. di cist(ein)a e (me)tionina]. – In biochimica, aminoacido solforato non presente come tale nelle proteine, ma che si forma nella trasformazione della metionina in cisteina.
cistationinuria
cistationinùria s. f. [comp. di cistationina e -uria]. – In medicina, anomalia congenita del metabolismo degli aminoacidi solforati, denunciato dalla comparsa della cistationina nelle urine e dovuto a un deficit di cistationinasi;...