miopatie
Giovanni Antonini
La miopatia è, in senso generale, una condizione patologica a carico del tessuto muscolare scheletrico. Le miopatie possono essere determinate da un disordine primitivo del [...] cellule eucariotiche e, come tale, contiene un proprio DNA (mtDNA). L’mtDNA codifica solamente 13 proteine, subunità della catenarespiratoria: 7 subunità del complesso I, 1 del complesso III (il citocromo b), 3 del complesso IV, o citocromoossidasi ...
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Ferro
Anna Maria Paolucci
Il ferro, elemento chimico metallico (simbolo Fe) diffuso in natura sotto forma di composti minerali, dal punto di vista biologico appartiene alla categoria dei microelementi, [...] nei mitocondri delle cellule aerobiche, ha la funzione di trasferire gli elettroni nell'ultima parte della catenarespiratoria terminale, rendendo possibile il processo di trasformazione dell'energia chimica dei nutrienti in energia biologicamente ...
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neurodegenerativo
Che si riferisce a una degenerazione neuronale, cioè a un processo di distruzione, i cui prodotti inducono meccanismi di fagocitosi e di gliosi all’interno del tessuto nervoso stesso. [...] ossidativo per alterato metabolismo energetico (inquinanti ambientali e neurotossine come la MPTP danneggiano la catenarespiratoria dei mitocondri) e per riduzione delle proteine antiossidanti; inefficacia dei sistemi proteolitici preposti alla ...
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sclerosi laterale amiotrofica
Patologia neurodegenerativa (in sigla SLA) caratterizzata da progressiva paralisi muscolare, che riflette la degenerazione dei motoneuroni (➔) a livello della corteccia [...] ossigeno che inducono morte cellulare) e le disfunzioni mitocondriali (accumulo di calcio e ridotta attività della catenarespiratoria cellulare, con deficit del metabolismo energetico).
Segni e sintomi
Il quadro clinico più comune di presentazione ...
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MUSCOLARE, SISTEMA
Guglielmo Scarlato-Alessandro Prelle-Maurizio Moggio
(XXIV, p. 89; App. II, II, p. 371; III, II, p. 178; IV, II, p. 539)
Tessuto muscolare. - Negli ultimi anni sono stati compiuti [...] o direttamente la respirazione e produzione energetica cellulare quando le alterazioni sono a carico della catenarespiratoria mitocondriale.
La biopsia muscolare è spesso caratterizzata dall'accumulo patologico intracellulare delle sostanze che non ...
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Neuropatologia
Orso Bugiani
Scienza che indaga le malattie neurologiche attraverso lo studio della morfologia delle lesioni del tessuto nervoso, la n. nacque alla fine del Settecento come illustrazione [...] dell'ippocampo e del pallido sono i più vulnerabili. Nelle forme subacute e croniche è coinvolta l'efficienza della catenarespiratoria, causa un difetto ereditario del DNA mitocondriale o la mancanza di fattori specifici (per es. tiamina) spesso ...
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Neurodegenerative, malattie
Orso Bugiani
Uno dei maggiori progressi in biomedicina degli ultimi decenni è la comprensione dei meccanismi molecolari che sono alla base della maggior parte delle malattie. [...] solubili e di protofibrille di Aβ che agiscono elevando la concentrazione del calcio nel citoplasma, abbassando il rendimento della catenarespiratoria, accentuando lo stress ossidativo, che a sua volta stimola la produzione di Aβ, e provocando la ...
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OSSIDAZIONE
Sergio FUMASONI
Enzo BOERI
In chimica, in senso ristretto, la reazione di combinazione dell'ossigeno con un elemento o con un composto (C + O2 = CO2; 2MnO + O2 = 2MnO2) o la reazione [...] ) viene eseguito a tappe, in modo controllato. Questo è reso possibile dal fatto che gli enzimi di questa catenarespiratoria sono tutti disposti in successione spaziale nei mitocondri delle cellule. Si ha così una erogazione graduale di calore nelle ...
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Ultrastrutture biologiche
AAngelo Bairati
di Angelo Bairati
SOMMARIO: 1. Introduzione: a) definizione; b) cenni storici. □ 2. Le ultrastrutture elementari: a) strutture filamentose; b) strutture laminari; [...] più noto è quello della membrana interna dei mitocondri, dove sono localizzati gli enzimi della catenarespiratoria. Un'interessante ricostruzione della raccolta delle molecole enzimatiche in complessi plurimolecolari è stata prospettata da Sjöstrand ...
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Cellule e tessuti
Tutti gli esseri viventi, anche quelli notevolmente diversi fra loro, possiedono una struttura di base comune: la cellula, che, da un punto di vista sia morfologico sia strutturale, [...] funzioni: l'ossidazione degli acidi grassi, per es., ha sede nella matrice mitocondriale, gli enzimi della catenarespiratoria sono localizzati sulla membrana interna, dove costituiscono gruppi funzionali che si succedono a intervalli regolari. I ...
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catena
caténa s. f. [lat. catēna]. – 1. a. Mezzo di collegamento e di unione fatto di più anelli di ferro o d’altro metallo passati l’uno dentro l’altro, che serve per tener saldamente legate cose, animali, persone, per tener sospesi oggetti...
citocromossidasi
citocromossidaṡi (o citocromoossidaṡi) s. f. [comp. di citocromo e ossidasi]. – In biochimica, complesso enzimatico, associato alla membrana mitocondriale interna negli animali e nelle piante, presente anche in alcuni batterî,...