pseudoermafroditismo
Condizione caratterizzata dalla presenza di gonadi in concordanza con il sesso genetico e genitali più o meno discordanti con il sesso delle gonadi. Si distinguono uno p. maschile, in cui il corredo cromosomico e le gonadi sono maschili mentre il fenotipo è femminile o ambiguo, e uno p. femminile, in cui l’assetto cromosomico e le gonadi sono femminili, mentre il fenotipo è maschile o virilizzato. La causa principale dello p. maschile è il deficit della produzione di+ testosterone da parte delle cellule di Leydig, mentre lo p. femminile può essere secondario all’esposizione fetale, durante la gravidanza, a un eccesso di androgeni nella fase della differenziazione sessuale (come può avvenire nel corso di alcune terapie o per tumori secernenti androgeni). In caso di p. femminile viene generalmente attribuito il sesso femminile, mentre al soggetto con p. maschile il sesso è attribuito in base allo sviluppo dei genitali e all’attività ormonale. Tuttavia, esistono numerose eccezioni e casi individuali. La terapia di ricostruzione chirurgica dei genitali richiede necessariamente un’attenta e appropriata attribuzione del sesso.