paraplegia

paraplegia

Paralisi spastica o flaccida dei due arti inferiori e, per estens., anche dei due arti superiori. Nella p. spastica è colpito il fascio piramidale superiormente al rigonfiamento lombare (nel tratto toracico); nella p. flaccida la lesione è al livello delle cellule nervose delle corna anteriori del rigonfiamento lombare o a livello delle radici. Causa di p. sono i traumi midollari, le fratture vertebrali, le lesioni compressive, come gli ematomi e i tumori che coinvolgono il midollo spinale, tutti i processi distruttivi del midollo stesso (mielite, emorragia) e alcune particolari affezioni, come la sclerosi multipla, la sclerosi laterale amiotrofica. La p. spastica ereditaria è una malattia ereditaria degenerativa del midollo spinale (le lesioni sono a livello dei fasci corticospinali); può essere ereditata in una forma autosomica dominante, autosomica recessiva o legata al cromosoma X. È caratterizzata da una lenta e progressiva debolezza e spasticità degli arti inferiori; l’età di esordio è molto variabile (dall’infanzia alla quarta o quinta decade di vita); è stato identificato il gene SPG7 che codifica una proteina muscolare chiamata paraplegina, responsabile di una forma della malattia, che può rientrare in questo caso nelle miopatie mitocondriali (➔ miopatie, Miopatie mitocondriali).