OSTEOPSATIROSI

OSTEOPSATIROSI (dal gr. ὀστέον "osso" e ψαϑυρός "fragile")

É una condizione d'eccezionale fragilità delle ossa. L'osteopsatirosi può essere sintomatica, quando compare in seguito ad affezioni che diminuiscono la resistenza e la solidità dell'osso, può essere idiopatica o essenziale, e allora data per lo più fino dalla nascita o dai primissimi anni di vita. La forma sintomatica si manifesta nei casi di osteoporosi infiammatoria (v. osteoporosi), nel marasma senile, nel rachitismo, nell'osteomalacia, nelle varie forme di distrofia delle ossa da affezioni nervose (tabe dorsale e siringomielia), nelle infiltrazioni ossee di masse neoplastiche (carcinomi, sarcomi delle ossa). La forma essenziale è un quadro morboso autonomo, spesso a carattere ereditario-familiare, di cui per lo più sfugge la causa prima.

L'osteopsatirosi si manifesta con una grande facilità al prodursi di fratture o infrazioni delle ossa, per effetto di traumi di lievissima entità, tali da rientrare nelle comuni evenienze della vita abituale. Come conseguenti alle fratture, più o meno regolarmente consolidate, e anche quali fenomeni di deformazione spontanea, hanno luogo anomalie scheletriche molteplici, soprattutto incurvamenti e accorciamenti delle ossa. La base anatomica dell'osteopsatirosi essenziale consiste in una difettosa produzione di sostanza ossea da parte dell'endostio e del periostio; ne consegue uno scarso sviluppo delle ossa nel senso dello spessore e inoltre la formazione di osso rarefatto, poroso, fragilissimo, mentre lo sviluppo dell'osso nel senso della lunghezza avviene come di norma. L'inizio del processo si può avere nella vita intrauterina (osteopsatirosi congenita); allora la malattia è riconoscibile al momento della nascita per le gravi deformazioni scheletriche, dovute ai calli esuberanti formatisi nel consolidarsi delle fratture avvenute nel corso dello sviluppo fetale. La malattia si può rendere manifesta nell'infanzia, all'epoca di comparsa delle prime fratture per traumi insignificanti. È spesso associata a una colorazione bluastra della sclerotica e a sordità progressiva. Il destino comune dei nati in preda a osteopsatirosi è la morte poco dopo la nascita; se invece la malattia si manifesta più tardi, la tendenza alle fratture può anche scomparire col tempo.