neurofibrosarcoma

neurofibrosarcoma

Tumore maligno derivante dai fibroblasti delle guaine nervose, facente parte dei tumori MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor); insorge spesso nell’ambito della neurofibromatosi e si può sviluppare in qualsiasi distretto corporeo (nervi cranici, spazio retroperitoneale, mediastino, cuore, addome, torace, sottocute). Le caratteristiche istologiche del n. sono: polimorfismo cellulare, alto numero di mitosi, fenomeni di necrosi intralesionale, infiltrazione dei tessuti contigui. Il n. sottocutaneo si presenta come nodulo meno duro del neurofibroma, senza delimitazione capsulare, tendente all’espansione in breve tempo nei tessuti sottostanti; il n. delle cavità viscerali si manifesta tardivamente, quando sono già presenti fenomeni di compressione dei vasi sanguigni e linfatici, di infiltrazione e metastasi; la sopravvivenza è legata alla tempesività della diagnosi, alla differenziazione cellulare nei tipi istologici, all’operabilità. Il trattamento chirurgico deve essere integrato da radio- e chemioterapia.