nefroblastoma

nefroblastoma

Tumore solido embrionario del rene proprio dell’età infantile; viene indicato anche come tumore di Wilms. La prevalenza è di 1/10.000 nati, e si manifesta nella maggior parte dei casi entro il 6° anno di età. È il tumore embrionale per eccellenza perché ricapitola lo sviluppo del suo organo corrispondente, ossia il rene. Mutazioni del gene WT1 sono responsabili del n. nel 5% dei casi ereditari e nel 5÷10% dei casi sporadici. Nelle forme ereditarie il meccanismo di trasmissione è autosomico recessivo. Il n. è un tumore di natura maligna e dà metastasi per via ematica. Il trattamento si avvale della radioterapia, della chemioterapia e dell’exeresi chirurgica.