MIOATONIA

MIOATONIA (dal gr. μύς "muscolo", α privativo e τόνος "tensione")

Descritta da H. Oppenheim (1903), è una sindrome rara, congenita, contrassegnata da notevole diminuzione del tono e della funzione dei muscoli degli arti o anche del tronco e del collo, con rilasciatezza articolare, impossibilità di sostenersi in piedi o seduto. I riflessi tendinei mancano; l'eccitabilità elettrica è diminuita senza reazione degenerativa. Integra la sensibilità e l'intelligenza; non corea né atetosi. Costante è il miglioramento fino anche a un sufficiente grado di attività funzionale, carattere che la distingue dalle distrofie muscolari. Non va confusa con l'ipotonia muscolare del mongolismo, dell'ipotiroidismo, del rachitismo. Sembra dovuta a ipoplasia dei muscoli o delle cellule motrici spinali. L'elettroterapia, il massaggio e, più tardi, opportuni interventi ortopedici, ne rappresentano la cura. La mortalità è però molto elevata, specie per complicanze respiratorie.