mielina

mielina

Sostanza lipoproteica che costituisce la guaina di rivestimento delle fibre nervose, con la funzione di proteggere e isolare gli assoni, così da rendere più efficiente e rapida la trasmissione degli impulsi nervosi. La guaina mielinica si forma a partire dalla membrana plasmatica delle cellule della glia che vanno a risvestire l’assone ed è costituita per il 70÷80% da lipidi e per il 20÷30% da proteine; inoltre, i lipidi della m. costituiscono circa il 65% dei lipidi di tutta la sostanza bianca cerebrale. I principali costituenti della m. sono: i fosfogliceridi, i cerebrosidi e le sfingomieline (il cui contenuto è basso nella m. encefalica, molto più elevato nella m. dei nervi periferici e aumenta con l’età). Nel sistema nervoso centrale la m. viene prodotta dagli oligodendrociti, mentre nel sistema nervoso periferico è formata dalle cellule di Schwann. Il manicotto isolante costituito dalla guaina mielinica, formato da strati concentrici di membrana plasmatica delle cellule gliali, si interrompe a intervalli regolari in corrispondenza dei nodi di Ranvier, strozzature in cui la membrana dell’assone può effettuare gli scambi ionici necessari per generare i potenziali d’azione. La conduzione elettrica nelle fibre mielinizzate è quindi saltatoria, cioè avviene da nodo a nodo, ed è estremamente più veloce rispetto a quella che si verifica lungo le cosiddette fibre amieliniche (assoni non mielinizzati). La perdita di mielina, o demielinizzazione, è tipica di alcune malattie neurologiche, sia del sistema nervoso centrale sia periferico. La demielinizzazione interferisce con la conduzione degli impulsi lungo gli assoni, causando un rallentamento o un’interruzione della conduzione nervosa, che si traduce in sintomi clinici (come per es., riduzione della forza, riduzione della vista, disturbi delle sensibilità). Tra i difetti genetici in grado di alterare il processo di mielinizzazione, il deficit ereditario dell’enzima acido grasso idrossilasi può limitare la sintesi di α-idrossiacidi grassi che si ritrovano in vari lipidi costituenti la m., così che la struttura mielinica è alterata e si manifestano difetti fisici e di comportamento.