meningioma
meningioma
Neoplasia derivante dalle cellule meningoteliali dell’aracnoide (sia endocranica sia spinale); per questa caratteristica il tumore intracranico cresce esternamente al tessuto cerebrale. I m. sono relativamente frequenti: rappresentano infatti quasi il 20% di tutte le neoplasie primitive intracraniche; sono in genere lesioni a lenta crescita che si possono presentare clinicamente o con sintomi aspecifici o con sintomi focali da compressione del tessuto cerebrale sottostante. Le sedi più comuni di insorgenza sono quella parasagittale sulla convessità cerebrale, a livello della convessità laterale, l’ala dello sfenoide, la doccia olfattoria, la sella turcica, e il forame magno. È stata osservata una prevalenza femminile, particolarmente per le lesioni spinali, che in questa sede raggiunge un rapporto di 10:1 di femmine su maschi. I m. sono in genere solitari, ma possono insorgere in sedi multiple. Studi di clonalità indicano che le lesioni multiple rappresentano più verosimilmente disseminazioni da una singola lesione piuttosto che neoplasie distinte. I m. si presentano in genere come lesioni ben circoscritte, aderenti alla dura madre. Il parenchima cerebrale adiacente appare compresso. Talvolta la teca cranica al di sopra del m. appare ispessita per iperostosi reattiva o perché invasa dal meningioma.
Tipi di meningioma
I m. possono mostrare un’ampia varietà di tipi istologici. La varietà più comune è il m. meningoteliale, costituito da cellule fusate disposte a formare vortici che ricordano le cellule dell’aracnoide normale. Altro tipo comune è il m. fibroblastico in cui si osservano depositi di collagene. I m. transizionali sono quelli che presentano una mescolanza dei due aspetti. I m. psammomatosi, così detti per la presenza di corpi psammomatosi (calcificazioni costituite da figure lamellari concentriche), sono più frequenti a livello spinale. Vi sono anche altri tipi istologici, la maggioranza dei quali non ha un significato prognostico. La grande maggioranza dei m. è benigna. Alcuni m. tuttavia presentano pleomorfismo nucleare, frequenti mitosi e a volte invasione del tessuto cerebrale sottostante: sono detti m. atipici e hanno un’elevata probabilità di recidivare a distanza di tempo dopo l’asportazione chirurgica. Anche alcune varianti istologiche, quali il m. a cellule chiare o il m. cordoide, hanno comportamenti più aggressivi con un’elevata percentuale di recidiva dopo l’asportazione chirurgica. Raramente i m. possono essere francamente maligni e portare a morte in breve termine il paziente: tali forme hanno aspetti sarcomatosi, con un’attività mitotica molto elevata. Varianti istologiche con elevata aggressività sono il m. papillare e il m. rabdoide. La forma papillare è caratterizzata da cellule pleomorfe disposte attorno ad assi fibrovascolari a formare pseudopapille; quella rabdoide è costituita da tappeti di cellule con nucleo eccentrico e abbondante citoplasma eosinofilo con filamenti intermedi.
Caratteristiche genetiche e biologiche
L’alterazione molecolare più frequente nei m. è la perdita del cromosoma 22, particolarmente del braccio lungo (22q). Tale delezione comprende la regione 22q12 del gene Nf2 che codifica la proteina merlina. Nei pazienti affetti da neurofibromatosi (➔) di tipo 2 (NF2), in cui tale gene è mutato a livello germinale, si ha un’elevata incidenza di m., che spesso si presentano in sedi multiple. I m. sono neoplasie ormono-sensibili in quanto esprimono recettori per il progesterone e crescono più rapidamente durante la gravidanza.
Terapia
Nella maggioranza dei casi l’asportazione chirurgica del m. è il trattamento definitivo; il 20% recidiva entro 10 anni dall’intervento (m. atipici e ad alta aggressività); in questi casi il trattamento è radioterapico, ma spesso non risolutivo. Per le lesioni inferiori ai 3 cm e non adiacenti ai nervi ottici, la radiochirurgia stereotassica (➔ stereotassico, apparato) è una valida alternativa all’exeresi chirurgica. La chemioterapia nelle forme aggressive non dimostra, nella maggioranza degli studi, efficacia terapeutica.