MEN (sigla dell'ingl. Multiple Endocrine Neoplasia)

MEN (sigla dell’ingl. Multiple Endocrine Neoplasia)

Sindrome ereditaria rara, caratterizzata dall’insorgenza di più tumori benigni e/o maligni a carico delle ghiandole endocrine. I tumori benigni, tuttavia, possono comprimere le strutture anatomiche vicine e danneggiare per compressione i tessuti circostanti. Le forme MEN note hanno una trasmissione autosomica dominante, con discreta variabilità dei quadri clinici segnalati. Sono note almeno tre sindromi: in una sindrome c’è un interessamento del pancreas con paratiroidi e ipofisi; una seconda  variante comprende il carcinoma midollare della tiroide, il feocromocitoma localizzato a livello della surrenale e il coinvolgimento delle paratiroidi in percentuale minore; il terzo tipo include tumori localizzati a livello della tiroide e della midollare del surrene, con interessamento dei distretti mucosali (neuromi delle mucose e ganglioneuromi localizzati a livello intestinale). Si tratta in generale di una patologia rara, complessa e diagnosticamente di difficile individuazione. Devono essere studiate le famiglie nelle quali il problema si manifesta e va monitorizzata la prole. L’approccio terapeutico prevede adeguati trattamenti ormonali e, quando possibile, il ricorso alla chirurgia.