MACROGENITOSOMIA Precoce

MACROGENITOSOMIA Precoce (dal gr. μακρός "grande" tema γεν di γιγνομαι "nascere" e σῶμα "corpon")

Fenomeno patologico che consiste nello sviluppo straordinario e precoce del corpo e del sistema genitale, avverantesi per lo più nel sesso femminile tra i 4 e gli 11 anni; è espressione di una sindrome genito-surrenale sostenuta quasi sempre da un ipernefroma, talora maligno. Il rigoglioso sviluppo del tessuto adiposo e muscolare non va disgiunto da una rapida crescita in statura e comparsa dei caratteri sessuali puberali, assistendosi così in bambini di 5-6 anni ai fenomeni di una patologica e precocissima pubertà, con esagerati e pervertiti istinti sessuali. Insieme, e spesso anche prima, con la comparsa dei fenomeni puberali si manifesta un'ipertricosi a tipo mascolino, un vero irsutismo che caratterizza la natura surrenale della sindrome. L'ovaio, così prematuramente entrato in funzione, va spesso incontro a processi di atrofia o degenerazione sclerocistica. L'intelligenza ora è normale e precocemente vivace, ora manca del tutto. La vita in queste condizioni è breve (1-2 anni). Sopraggiungono sintomi di iposurrenalismo, con discromie cutanee e mucose, astenia, ipotensione, dimagrimento, depressione psichica, crisi gastroenteralgiche coleriformi che conducono alla morte improvvisa. L'estirpazione chirurgica e la radioterapia del tumore sono le due sole forme di cura possibili.