LUPUS

LUPUS

. Nome dato universalmente a due distinte dermatosi: lupus volgare e lupus eritematoso, dovuta alla tendenza destruente, divorante quasi, che talvolta la malattia presenta.

Il lupus volgare o tubercolare o lupus di Willan è una delle forme più comuni di tubercolosi della pelle. Ha sede preferibilmente al centro della faccia e particolarmente al naso, per quanto possa manifestarsi anche su qualunque punto della superficie cutanea. Il suo elemento caratteristico è un nodo detto tubercolo o lupoma, costituito di cellule giganti, cellule epitelioidi, linfociti e plasmacellule, a sede relativamente superficiale, dermica di solito. Nel lupoma è contenuto il germe della tubercolosi che solo eccezionalmente però si può mettere in evidenza; ma l'inoculazione del tessuto alla cavia determina l'infezione tubercolare. Si ritiene da molti che il virus tubercolare sia contenuto nel nodo luposo sotto forma diversa dalla bacillare (virus filtrabile).

Il germe che determina il lupus può essere di varietà umana o bovina, provenire dall'esterno o per via ematogena. Nella grande maggioranza dei casi l'infezione s'inizia dalla mucosa nasale; dalla mucosa passa alla cute. Ma focolai luposi possono sorgere attorno a ulcerazioni consecutive a lesioni ghiandolari, ossee, ecc., o direttamente su punti di cute in precedenza del tutto sani. L'estensione dei focolai avviene quasi sempre per contiguità, dando luogo a chiazze a contorno irregolare. Nelle forme tipiche non ulcerate il nodulo ha l'aspetto di un bottoncino protrundente sul livello della cute o incastrato nel tessuto, di colore rosso giallastro. Se si comprime la parte con un vetrino (diascopia) il lupoma traspare come un nodetto giallo scuro, quasi translucido (aspetto di zucchero caramellato). Il tessuto luposo è molle; si lascia abradere e trafiggere facilmente anche con strumenti non acuminati. A volte la superficie malata si copre di squame grigiastre o di croste che mascherano le lesioni sottostanti. Il lupoma ha tendenza lenta alla degenerazione caseosa e quindi a ulcerarsi. In alcuni casi però l'ulcerazione può mancare e il lupoma persistere a lungo o riassorbirsi, essendo sostituito da tessuto scleroso. A volte, invece, l'ulcerazione, che di regola è torpida, può assumere carattere destruente. La diversità di decorso, di localizzazione, d'aspetto della lesione ha portato a stabilire un notevole numero di varietà. Così si distingue un l. scleroso (ad andamento torpido e ad esito cicatriziale senza ulcerazioni), un l. exedens e un l. vorax (a tendenza ulcerosa distruttiva), un l. piano, un l. tumido, un l. ipertrofico, papillomatoso, vegetante, ecc., a seconda del rilievo e dell'aspetto dei noduli; un l. discoide, cercinato, serpiginoso, anulare, ecc., a seconda del loro aggruppamento. Queste distinzioni hanno spesso un puro valore morfologico e scolastico. Tra le varietà alcuni autori mettono il l. pernio, di cui altri fanno una forma distinta. Il lupus volgare è dermatosi a decorso lento, ma, accanto a forme che il paziente porta per anni senza disturbo, se ne trovano altre che provocano distruzioni gravi e orribili deturpazioni, invadendo le parti molli sottostanti, le cartilagini e, ma raramente, le ossa. Il nodulo luposo non guarisce se non con cicatrici, le quali sono in generale deformanti. In mezzo alle cicatrici persistono molto frequentemente piccoli lupomi. Talora su queste cicatrici e su lupus ancora in atto può manifestarsi un tumore maligno. Quasi sempre i luposi hanno focolai di tubercolosi interna. È frequente l'iperplasia delle ghiandole linfatiche vicine al focolaio. Ma d'abitudine la tubercolosi viscerale dei luposi ha decorso torpido e lento o rimane del tutto latente. La prognosi è riservata, per quanto in alcuni casi si possa riuscire alla guarigione. I mezzi di cura generali (ipernutrizione, cure climatiche, elioterapia generale, cure marine, cure iodime, arsenicali, iniezioni di tubercolina, di sali d'oro, ecc.) servono solo a coadiuvare il processo di guarigione. Successi reali e specialmente spiccati miglioramenti si possono ottenere con le cure dietetiche recentemente proposte (dieta aclorurata di Gerson; v. dieteticoterapia). Più attivi sono i mezzi di cura locali. L'asportazione chirurgica del focolaio può, dov è possibile, determinare la guarigione definitiva. Gli altri mezzi chirurgici (raschiatura, scarificazioni, cauterizzazioni ignee) e le causticazioni con caustici chimici, dànno di solito risultati incompleti, non definitivi. Grandi vantaggi si traggono dalle cure fisiche: l'elioterapia locale dà talora buoni effetti; così le cure con lampade a vapori di mercurio (lampada di Kromayer); molto migliori ne dànno, specie sulle forme tumide, infiltrative, i raggi X: il radium può agire anche sulle forme nodulari pure e sclerose. Ma i maggiori successi si devono alla fototerapia di Finsen (v.).

Il lupus eritematoso è dermatosi distinta dal lupus volgare. Per quanto nei portatori di lupus eritematoso si possa dimostrare con enorme frequenza la coesistenza d'infezione tubercolare, è ancora controverso quale sia il rapporto del lupus eritematoso con la tubercolosi. La struttura istologica del lupus eritematoso (infiltrazione parvicellulare senza tubercolo) è essenzialmente diversa da quella del lupus volgare. Non è riuscita, se non in casi eccezionalissimi, la dimostrazione del virus tubercolare nel lupus eritematoso. Il lupus eritematoso ha sede d'elezione al centro della faccia (forma a farfalla); ma si può notare sul padiglione auricolare, al cuoio capelluto, al dorso delle mani e dei piedi, e, più raramente, in altre regioni. Di rado attacca le mucose (bocca e naso specialmente).

Si manifesta all'inizio con una chiazza rosea o rosso viva, poco rilevata, che s'estende, lentamente, in modo centrifugo. A volte la superficie è liscia; per lo più ricoperta di squame cornee fortemente aderenti. Le chiazze tendono spontaneamente a guarire centralmente lasciando una marcata atrofia cicatriziale. Al naso l'atrofia può estendersi alle cartilagini e determinare mutilazioni che ricordano quelle del lupus volgare.

Il lupus eritematoso è dermatosi cronica piu frequente nella donna che nell'uomo; più nei giovani che negli adulti. Si descrive anche una forma rarissima di lupus eritematoso acuto, con caratteri d'infezione generale a decorso grave, quasi sempre mortale. Oltre che con la tubercolosi, è stato messo in rapporto con la sifilide, con lesioni dei genitali femminili, con focolai suppurativi, ecc. Dove passa lascia cicatrici definitive talora deformanti. Risultati brillanti nella cura di esso s'ottengono con le iniezioni endovenose di sali d'oro; talora, raramente, con preparati arsenobenzolici o di bismuto. Localmente giovano la neve carbonica e il radium: poco utili sono i raggi X, spesso dannosa l'elioterapia.