lisosoma

lisosoma

Organello citoplasmatico deputato alla degradazione di materiale cellulare esogeno o endogeno. I lisosomi sono di forma tondeggiante, con un diametro da 0,3 a 0,8 nm, e contengono molti enzimi idrolitici, come solfatasi, proteasi, nucleasi, lipasi e glicosidasi. Tali organelli si originano dalla rete trans di Golgi, dove si formano vescicole rivestite che si staccano, perdono il loro contenuto di clatrina e si fondono con gli endosomi tardivi. Le membrane del lisosoma posseggono pompe protoniche che trasportano ioni H⁺ nel lume del lisosoma, creando e mantenendo il pH attorno a 5,0, un pH acido necessario per mantenere attivi gli enzimi. I lisosomi intervengono nella degradazione delle macromolecole, dei microrganismi e dei frammenti cellulari fagocitati e inoltre degradano anche organuli invecchiati come i mitocondri e il reticolo endoplasmatico rugoso. Il materiale destinato alla degradazione enzimatica arriva ai lisosomi attraverso i fagosomi, le vescicole pinocitiche, gli autofagosomi. I prodotti terminali della degradazione enzimatica sono trasportati all’esterno dei lisosomi dove possono essere o riutilizzati dalla cellula o trasportati nello spazio extracellulare. I lisosomi svolgono un ruolo determinante nei processi di morte cellulare programmata; infatti, nelle cellule destinate all’apoptosi, i lisosomi provocano autolisi, riversando il loro contenuto all’interno della cellula. Esistono diverse malattie ereditarie associate al malfunzionamento dei lisosomi. La malattia di Tay-Sachs è una malattia genetica dovuta a un difetto a carico di un enzima che catalizza una reazione nel processo di degradazione lisosomale di alcuni glicolipidi, chiamati gangliosidi. Tali gangliosidi sono abbondanti nelle cellule nervose e la loro mancata degradazione ha conseguenze tragiche. Infatti il loro accumulo provoca, già nei primissimi anni di vita, sintomi evidenti: i bambini vengono colpiti da demenza e cecità e muoiono prima dei tre anni. Le cellule nervose di questi bambini sono enormemente più grandi e presentano lisosomi ricolmi di lipidi.

→ Cellula. Fisiologia e patologia della cellula