Liquor

Liquor

Il liquor, detto anche liquido cefalorachidiano o cerebrospinale, è il liquido limpido e incolore che occupa i ventricoli cerebrali, gli spazi subaracnoidei delle meningi e il sacco durale del midollo spinale. Esplica importanti funzioni biologiche, sia meccaniche di protezione delle delicate strutture del sistema nervoso centrale, sia metaboliche di veicolo per le sostanze nutritive e per i prodotti del catabolismo del tessuto nervoso. Inoltre, probabilmente, contribuisce a regolare la circolazione sanguigna nel nevrasse, tanto in condizioni fisiologiche quanto, ancor più, in situazioni patologiche; esercita funzioni di protezione immunitaria specifica e aspecifica; influenza l'eccitabilità delle cellule nervose attraverso il suo contenuto in elettroliti; provvede all'attivazione ormonale del nevrasse, soprattutto per mezzo degli ormoni ipofisari.

Il liquor è contenuto in due sistemi comunicanti: uno, interno, preposto alla sua produzione, e l'altro, esterno, deputato al suo riassorbimento. Il primo è costituito dai ventricoli cerebrali (laterali, 3° e 4°) e dalle strutture di collegamento rappresentate dai fori di Monro e dall'acquedotto di Silvio, mentre il secondo è formato dallo spazio subaracnoideo, compreso tra il foglietto viscerale dell'aracnoide e la pia madre, da alcuni spazi allargati, denominati cisterne o laghi o confluenti, nonché dalle sottili guaine che accompagnano i vasi sanguigni nel loro approfondirsi all'interno del parenchima cerebrale e midollare. I due sistemi comunicano tra loro attraverso il foro di Magendie, posto nel tetto del 4° ventricolo, e i fori di Luschka, situati sulle pareti laterali dei ventricoli laterali. Il liquor è il prodotto di secrezione dei plessi corioidei, formazioni localizzate nei ventricoli cerebrali. I plessi corioidei sono costituiti da un insieme di anse vascolari sviluppate tra i due foglietti di una tela corioidea, cioè tra pieghe della pia madre rivestite di ependima (l'epitelio ciliato di cui sono tappezzati i ventricoli e il canale centrale del midollo spinale), che realizzano una rete venosa ricca di villi, derivante dall'ependima e dalla pia madre per invaginazione nei ventricoli.

Dai plessi corioidei (laterali dei ventricoli laterali, mediani del 3° ventricolo, mediani e laterali del 4° ventricolo) il liquor si addentra nel canale spinale o passa nelle cisterne degli spazi subaracnoidei (cisterna magna o cerebellomidollare, sopracerebellare, sopracallosa, chiasmatica od ottochiasmatica, interpeduncolare, pontina, pontocerebellare, prebulbare, spinale ecc.) per essere riassorbito. Essendo il sistema interno sprovvisto di parete elastica e di vasi, non è certo che la circolazione sia rigorosamente unidirezionale, e lo stesso concetto di circolazione viene messo in dubbio, dato che la pressione del liquor varia a differenti livelli, per es. azzerandosi o divenendo addirittura negativa nella cisterna magna, per assumere nuovamente un valore positivo nelle cisterne basali e negli spazi leptomeningei; il liquor potrebbe, in altri termini, essere quasi stagnante, e il riassorbimento periferico avverrebbe allora per aspirazione. Comunque, poiché la produzione è stimata in 500 ml al giorno e il volume totale in 140-150 ml, ogni 6-8 ore si ha il completo rinnovo del liquor. Il riassorbimento avviene a opera delle villosità subaracnoidee, nonché dalle vene della pia madre (forse con la mediazione delle granulazioni del Pacchioni, di significato e funzione ancora non perfettamente definite). I tempi di formazione e di riassorbimento sono in rapporto con modificazioni della pressione osmotica e idrostatica del sangue. Per valutare composizione e pressione o per identificare, per mezzo di esami colturali, eventuali microrganismi presenti nel liquor, esso viene prelevato mediante puntura lombare, sottoccipitale o cisternale, ventricolare. Esistono peraltro controindicazioni al prelievo, come in caso di edema papillare, indicativo di un aumento pressorio importante e di lunga durata, o di segni di blocco della fossa cranica posteriore (in quest'ultima evenienza, la decompressione lombare potrebbe determinare erniazioni spesso mortali).

La pressione liquorale varia in rapporto non soltanto alla sede (a livello della cisterna cerebellomidollare può assumere un valore negativo o prossimo allo zero, pari a -3 - +1 cmH₂O), ma anche alla postura (7-20 cmH₂O nel decubito supino, 20-40 cmH₂O nella posizione seduta) e a fattori di vario genere in grado di aumentarla o diminuirla. Provocano elevazione pressoria la tosse, lo starnuto, il gridare e tutte quelle condizioni che aumentano la secrezione o bloccano il deflusso venoso, come le meningiti, i blocchi ventricolari, le aracnoiditi, le emorragie cerebromeningee; anche la compressione uni- o bilaterale della vena giugulare, o prova di Queckenstedt, produce lo stesso effetto, e un suo risultato negativo indica quindi la probabile esistenza di un blocco (l'esecuzione di questo test è controindicata però in caso di tumore o di emorragia, per il pericolo di compressione bulbare o di una ripresa del sanguinamento). La pressione può venire ridotta per mezzo dell'iniezione endovenosa di soluzioni ipertoniche (per es. glucosio al 50%). Quanto all'aspetto, il liquor è normalmente limpido e incolore; diviene torbido quando il numero di cellule per mm³ supera i 200-300 elementi; il colorito rosso vivo è indice di emorragia in atto o recente, quello giallastro o xantocromico, dovuto alla presenza di bilirubina proveniente dal metabolismo dell'emoglobina, è invece indicativo di emorragia pregressa di data meno recente. La precipitazione di fibrina sotto forma di ragnatela è caratteristica della tubercolosi meningea (reticolo di Mya). La densità, misurata a livello lombare, è compresa tra 1005 e 1009 g/l. La determinazione dei principali costituenti risulta molto utile a fini diagnostici. In particolare, il contenuto in proteine totali (albuminorrachia) è di 15-45 mg/dl, ma cresce nelle meningiti, parallelamente all'aumento del numero di cellule.

Le globuline sono particolarmente elevate nelle affezioni infiammatorie acute del sistema nervoso, nei tumori cerebrali e in alcune malattie degenerative quali la sclerosi multipla. Le sostanze riducenti sono rappresentate fondamentalmente dal glucosio (glicorrachia), che normalmente è presente in concentrazione di 50-75 mg/dl, ma aumenta di solito nelle meningiti virali e nel coma diabetico, mentre si riduce nella forma tubercolare e in quelle purulente. Il livello dei cloruri è di circa 700-800 mg/dl, ma può diminuire precocemente nella meningite tubercolare, più tardivamente in quelle purulente. Gli elementi cellulari, assenti o presenti in quantità ridottissima (0-5/mm³) nel liquor normale, aumentano in numerose affezioni meningee, come, per es., le forme tubercolare e luetica (linfociti) o quelle acute da cocchi piogeni (leucociti polimorfonucleati). Elementi diagnostici di notevole importanza sono le cosiddette dissociazioni citoproteica (nelle quali il numero delle cellule aumenta, mentre il contenuto proteico rimane immodificato o quasi), albuminocitologica o sindrome di Froin (ove si assiste all'aumento isolato dell'albumina) e albuminoglobulinica (quando l'aumento della frazione globulinica delle proteine è maggiore di quello della frazione albuminica). In particolare, la sindrome di Froin è espressione di una compressione degli spazi subaracnoidali soprastanti (determinata da tumori, lussazioni vertebrali ecc.); essa è, infatti, indice di stasi venosa con trasudazione di plasma sanguigno e si accompagna quasi sempre a xantocromia del liquor. Il concetto funzionale di barriera ematoliquorale, che ha la sua base strutturale nello spazio di Virchow-Robin, manicotto linfatico perivascolare delimitato internamente dalla parete vasale ed esternamente dalla pia madre, corrisponde a quello di una frontiera esistente a livello dei plessi corioidei che secernono il liquor, e spiega come quest'ultimo contenga le stesse sostanze che si trovano disciolte nel sangue, ma in proporzione diversa; questa frontiera, in altri termini, eserciterebbe la funzione di filtro selettivo.

Diverso è invece il concetto di barriera ematoencefalica, che ha il suo corrispettivo anatomico nello spazio di His, manicotto posto all'esterno del precedente e delimitato dalla pia madre all'interno e dalla cosiddetta guaina gliale perivascolare all'esterno. Questa barriera funzionale regola strettamente il movimento dei liquidi e di tutte le altre sostanze verso il e dal cervello, in particolare influenzando l'accesso di farmaci e tossine al sistema nervoso centrale. Poiché il volume a disposizione del contenuto cranico (cervello, liquor, sangue) è fisso per la presenza dello scheletro osseo, ne consegue che l'aumento di tessuto o di liquido provoca un aumento della pressione intracranica. Ciò può essere il risultato della presenza di masse occupanti spazio nel parenchima cerebrale (tumori, ascessi, ematomi), di processi diffusi (edema cerebrale, encefalite, emorragia subaracnoidea), oppure di un aumento di volume del liquor. Tale aumento, definito idrocefalo, è dovuto per lo più a blocco del drenaggio, e molto più raramente a iperproduzione di liquor. L'iperproduzione può essere causata da iperplasia o neoplasia (in genere adenomi) dei plessi corioidei o da iperosmolarità endoventricolare, mentre l'ipoassorbimento è causato da ostacolo alla circolazione del liquor per ostruzione del letto liquorale a qualsiasi livello (postumi di emorragie, infiammazioni, malformazioni, tumori, traumi), oppure a reale insufficiente drenaggio terminale (trombosi dei seni della dura madre, osteopatie croniche). La gravità dell'idrocefalo è maggiore nelle forme congenite che in quelle acquisite. Nel primo caso, infatti, lo stato ipertensivo endocranico agisce su ossa craniche facilmente deformabili e su un sistema nervoso in via di formazione, e ha quindi, quali principali manifestazioni, il progressivo e rapido aumento del volume cranico e la comparsa di sintomi e segni di danni irreparabili alle delicate strutture cerebrali. Nel secondo caso, invece, prevalgono i segni dell'ipertensione endocranica. Gli interventi chirurgici di derivazione si sono dimostrati efficaci e hanno portato a una significativa diminuzione della mortalità. Nei soggetti anziani con atrofia cerebrale e conseguente dilatazione ventricolare e ampliamento degli spazi subaracnoidei (come nei morbi di Pick o di Alzheimer), l'origine dell'idrocefalo è invece ex vacuo, in quanto la perdita di tessuto nervoso viene compensata dall'aumento del liquor, che viene a occupare il maggiore spazio resosi disponibile.

Bibliografia

m.k. lyons, f.b. meyer, Cerebrospinal fluid physiology and the management of increased intracranial pressure, "Mayo Clinics Proceedings", 1990, 65, pp. 684-707.