leucoencefalite

leucoencefalite

Malattia infiammatoria non suppurativa, che colpisce gravemente, diffusamente e in maniera prevalente la sostanza bianca encefalica. Le cause possono essere virali, postinfettive o postvacciniche, come le leucoencefalomieliti, ma in questo caso interessano solo l’encefalo. La l. emorragica acuta necrotizzante colpisce i bambini o i giovani adulti; ha decorso fulminante ed è preceduta da un’infezione respiratoria a eziologia indeterminata; l’eziopatogenesi sembra simile a quella dell’encefalomielite (➔) acuta disseminata. I sintomi, che appaiono improvvisamente, sono: rigidità nucale, cefalea, febbre, leucocitosi, stato confusionale; entro breve tempo si manifestano sintomi da grave edema cerebrale, con compromissione degli emisferi e talvolta del tronco cerebrale; intervengono paralisi e coma. Dal punto di vista dell’imaging e dell’anatomia patologica, vi sono vaste lesioni a livello della sostanza bianca cerebrale, con emorragie nella stessa e nella sostanza grigia. Può intervenire la morte entro breve tempo oppure la malattia ha un’evoluzione più lenta, di qualche settimana; comunque rara è la guarigione. La l. multifocale progressiva da JCV è un’infezione, solitamente opportunistica e a decorso subacuto o cronico, della sostanza bianca del cervello, in corso di immunodepressione, da parte di un poliomavirus a DNA, il virus di John Cunningham (o JCV). Questo virus si localizza inizialmente in un unico focus e diviene multifocale nel corso di settimane o mesi. Il liquor presenta aumento delle proteine e inoltre contiene il DNA del JCV, mentre la densità cellulare è aumentata moderatamente solo nel 20% dei casi. La terapia è con farmaci antiretrovirali, che potenziano l’immunità in corso di infezione, ma non esiste una terapia specifica.