LEUCEMIA

LEUCEMIA (dal gr. λευκός "bianco" e αἷμα "sangue")

Malattia che deve il suo nome a una particolare modificazione macroscopica del sangue che in qualche caso, per l'enorme aumento dei globuli bianchi, appare grigiastro o biancastro. Colpisce i tessuti emopoietici, e perciò attualmente è ritenuta malattia sistematica, capace cioè di localizzarsi non solo negli organi emoformatori, ma in tutto il sistema universalmente diffuso a derivazione mesenchimale, dotato di potenzialità citoematogene.

La prima indicazione della sindrome leucemica fu data nel 1845 da R. Virchow, che descrisse una forma a tipo splenico e una varietà linfatica. E. Neumann per primo notò le alterazioni del midollo osseo e P. Ehrlich, in base ai suoi metodi di colorazione del sangue, poté distinguere dal reperto ematico due varietà, la linfatica e la mieloide. Infine A. Fraenkel (1895) distingueva una nuova varietà a cellule linfatiche immature. In seguito, dopo che studi embriologici, anatomo-patologici e sperimentali dimostrarono la possibilità di formazioni ematopoietiche al di fuori degli organi cosiddetti emoformatori, la dottrina delle leucemie entrò in un periodo nuovo; a G. Banti si deve il concetto che le leucemie sono malattie generali sistematiche, come fu dimostrato da A. Ferrata con le sue ricerche sugli emoistioblasti.

In questo carattere sistematico è tutta l'essenza della leucemia, mentre il reperto del sangue circolante è un sintomo che può anche mancare, come realmente manca nella cosiddetta pseudoleucemia (v.). Sull'interpretazione del processo leucemico ancora non si può dire raggiunto l'accordo, sebbene gli autori moderni siano inclini, con O. Naegeli e A. Ferrata, a considerarlo un processo iperplastico; per G. Banti e M. W. Ribbert, invece, si tratterebbe di processi a carattere tipicamente neoplastico, mentre altri distinguono forme a tipo sarcoide e forme a tipo iperplastico semplice (A. Pappenheim, K. Sternberg). La distinzione clinica attualmente in uso è quella di mielosi e di linfoadenosi aleucemiche e leucemiche, cui s'è aggiunta la leucemia acuta, oltre ad alcune sindromi rare e discusse (leucemie monocitiche, plasmacellulari, eosinofile).

Mielosi leucemica cronica. - Rientra nel più vasto capitolo delle mielosi, cioè delle malattie sistematiche di natura iperplastica del tessuto mieloide (eritroblastico, leucoblastico, piastrinoblastico); è malattia generalmente a inizio subdolo e graduale, e s'accompagna a sintomatologia non specifica: a un deperimento delle forze e dello stato della nutrizione s'associa spesso un certo grado di anemia, non costante, e, assai più raramente, una diatesi emorragica per lo più di lieve entità. Si ha ingrandimento del fegato e soprattutto della milza (che nella leucemia mieloide può raggiungere dimensioni colossali), e ingrandimento delle linfoghiandole. I disturbi dell'apparato digerente sono spesso imputabili alla splenoepatomegalia, qualche volta a vere alterazioni di natura leucemica del tratto gastro-intestinale. L'ingrossamento delle ghiandole linfatiche può a sua volta determinare le più varie manifestazioni da compressione, e più frequentemente a carico dell'apparato respiratorio e del sistema nervoso. Può esservi, anche con una certa frequenza, febbre. Ma le note obiettive più importanti sono fornite dal quadro ematico: aumento dei leucociti, talora modico, talora enorme, fino a un milione e più per mmc., e - fatto veramente caratteristico - comparsa in circolo delle cellule immature progenitrici dei granulociti, cellule che di norma (almeno nell'uomo) sono presenti solo nel midollo osseo (metamielociti, mielociti, mieloblasti, cellule indifferenziate o emocitoblasti; non raramente si trovano speciali cellule che, dapprima osservate nel sangue leucemico da A. Ferrata e E. Franco, sono dal primo interpretate come cellule di natura istioide, e denominate emoistioblasti); gli eritrociti possono presentare variazioni quantitative, talvolta scendendo a valori assai bassi, e non raramente qualitative (presenza di eritroblasti); le piastrine in molti casi sono aumentate assai di numero; talora compaiono in circolo anche cellule atipiche (cellule di Rieder); in qualche caso di forte predominanza degli eosinofili e dei mastleucociti sui neutrofili, si parla da taluno di leucemia eosinofila e mastcellulare. Il decorso è spesso lento, talvolta di molti anni.

L'alterazione anatomo-patologica è essenzialmente un reperto microscopico (per quanto svariate alterazioni siano già visibili macroscopicamente) e consiste in una trasformazione granulocitogena dei tessuti emopoietici che rispecchia a un dipresso le alterazioni morfologiche del sangue; noduli e infiltrati mieloidi si possono inoltre trovare in tutto il corpo, soprattutto nel rene e nel fegato.

Linfoadenosi cronica aleucemica e leucemica. - Presenta sintomatologia simile alla precedente, ma spesso il decorso morboso è meno aggressivo in confronto della precedente; le ghiandole linfatiche presentano aumenti di volume maggiori, mentre la milza è generalmente più piccola, l'anemia in genere modica, la febbre assai rara. L'esame del sangue rivela aumento dei leucociti, assai spesso modico, sebbene in qualche caso si raggiungano cifre alte (500.000); il reperto qualitativo dimostra cellule immature della serie lintocitaria (linfociti o linfoblasti). Le alterazioni anatomo-patologiche consistono in una proliferazione, diffusa o a noduli, del tessuto linfatico, con tendenza negli organi a struttura linfoadenoide a cancellare la nomiale architettura. Lo stesso tessuto si ritrova nel midollo osseo e nei più diversi organi. Le forme aleucemiche sono caratterizzate dalla mancanza di alterazioni del sangue, restando identiche le modificazioni degli organi.

Leucemia acuta. - È una sindrome molto discussa, e mentre prima veniva ascritta unicamente tra le forme linfatiche, altra volta solo fra le midollari, ora il problema è dibattuto fra i dualisti, che ammettono due sole forme, la linfatica e la midollare, e gli unitarî, che ammettono una terza forma a cellule indifferenziate (emocitoblasti). Anche l'interpretazione patogenetica è assai discussa, e da alcuni viene nettamente staccata dalle leucemie croniche e ascritta alle forme settiche. Il quadro clinico è caratterizzato dalla grande acuzie. Decorso altamente febbrile, diatesi emorragica, anemizzazione rapida, spesso micropoliadenia e non raramente modica splenomegalia. Nel sangue la leucocitosi è talora intensa, spesso modica, talora manca; si descrivono anche forme leucopeniche, cioè con scarsissimi globuli bianchi immaturi. Le variazioni qualitative sono costanti: consistono nella presenza di cellule indifferenziate accanto a cellule sicuramente di natura mieloide (mieloblasti) o linfoide, e, infine, in una forma acutissima, con esclusiva presenza di cellule indifferenziate o emocitoblasti. Nella forma mieloblastica si possono notare spiccate alterazioni qualitative degli eritrociti, così da parlarsi di una forma acuta eritro-leucemica (A. Ferrata). Il decorso è sempre breve e letale, di pochissimi giorni appena nelle forme emocitoblastiche.

L'alterazione anatomo-patologica ripete nelle sue linee fondamentali quelle delle leucemie croniche, con proliferazione nei tessuti emopoietici e negli organi più varî di un tessuto i cui elementi sono quelli osservati nel sangue.

La prognosi di tutte le leucemie, malgrado le più varie terapie (benzolo, torium X, radium, raggi Röntgen) che consentono nelle forme croniche remissioni anche prolungate, è sempre decisamente infausta.

Bibl.: G. Banti, Anatomia pat., Milano 1907; O. Naegeli, Blutkrankheiten u. Blutdiagnostik, Berlino 1923; A. Ferrata, Le emopatie, Milano 1933.