ipertensione endocranica infantile

Dizionario di Medicina (2010)

Aumento della pressione dei liquidi all’interno dell’encefalo, causata da idrocefalo comunicante o non comunicante (➔ idrocefalo). Le i. e. i. con idrocefalo comunicante possono essere congenite o acquisite: fra le prime le più frequenti sono malformazioni ed encefalocele (➔), meningiti, masse tumorali e non, iperproduzione di liquor da papilloma dei plessi corioidei. Fino a 2 anni di età i segni più evidenti sono rappresentati dall’aumento della circonferenza cranica, dall’allargamento e dalla tensione delle fontanelle, dall’evidenza del reticolo venoso dello scalpo (per ingorgo del circolo superficiale). In tempi successivi compare la deviazione dei bulbi oculari, che appaiono ruotati verso il basso (occhi ‘a sole calante’), per compressione del tetto del mesencefalo. All’inizio l’aumento del contenuto di liquor è parzialmente compensato dalla deformabilità del cranio, solo in parte ossificato, grazie a una progressiva diastasi delle suture, con temporaneo sollievo del parenchima cerebrale. Quando questo meccanismo di compenso diviene insufficiente, si manifestano i classici sintomi di i. e. i.: vomito, irritabilità e letargia. Compaiono poi segni di compressione della sostanza encefalica quali paralisi dei nervi cranici, paraparesi spastica, alterazioni cerebellari. Si instaura un ritardo dello sviluppo. Se non si interviene con un’adatta terapia chirurgica (➔ derivazione liquorale), il peggioramento è progressivo e la malattia evolve verso il decesso (50% dei casi) oppure verso una stabilizzazione con postumi più o meno invalidanti. Oltre i 2 anni di età i sintomi o i segni possono includere vomito, nausea, deficit dell’acuità visiva, diplopia, papilledema, disturbi della deambulazione, dell’equilibrio e della coordinazione, incontinenza urinaria, rallentamento o perdita dello sviluppo, letargia, irritabilità e altri cambiamenti della personalità o delle funzioni cognitive.