glucagonoma

glucagonoma

Raro tumore delle cellule α delle insule pancreatiche, localizzato nel 95% dei casi nella coda o nel corpo del pancreas, mentre nel restante 5% dei casi ha origine extrapancreatica (duodeno, rene). È generalmente maligno, a lento accrescimento, e spesso la diagnosi è tardiva. Il quadro clinico è caratterizzato da eritema necrolitico migrante, ridotta tolleranza ai carboidrati o diabete mellito di grado lieve, glossite, ipoaminoacidemia, complicazioni tromboemboliche, perdita di peso. La diagnosi si effettua mediante il riscontro di un’elevata concentrazione a digiuno del glucagone plasmatico, di anomalie nel test di tolleranza al glucosio, di una ridotta concentrazione plasmatica di amminoacidi, di segni radiologici (ecografia, TC, RMN) indicativi di neoplasia pancreatica. La terapia di elezione è quella chirurgica, di seconda linea sono la chemioterapia e l’ormonoterapia (octreotide).

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