gammapatie

Malattie immunoproliferative caratterizzate dalla produzione di immunoglobuline monoclonali oppure policlonali. Nell’ambito delle g. si collocano quadri clinici primitivi (plasmocitoma, malattia delle catene pesanti, macroglobulinemia di Waldenström) e forme secondarie associate ad altri quadri morbosi. La g. può essere dovuta a una esaltata produzione di più classi globuliniche, dimostrabile elettroforeticamente dal profilo cosiddetto a banda larga delle frazioni globuliniche, come si verifica in molte malattie che impegnano il sistema immunitario (per es., processi infiammatori cronici); in questo caso la g. è espressione dell’attività di più cloni di cellule immunocompetenti e viene quindi definita policlonale. La causa può essere anche un disordine immunoproliferativo limitato a singole classi o a subunità monoclonali di Ig; in questo caso la g. viene definita monoclonale. La g. monoclonale benigna è caratterizzata dalla presenza di particolari immunoglobuline (cosiddetta componente M) osservata soprattutto in soggetti in età senile; tipica la presenza nel siero di valori moderatamente elevati di immunoglobuline monoclonali, generalmente prive di attività immunitaria, e dall’assenza, o dalla presenza in modestissima quantità, di paraproteina di Bence-Jones nelle urine. A g. di questo tipo clinicamente corrispondono aumento della proteinemia, elevata velocità di sedimentazione, possibili manifestazioni di iperviscosità ematica (trombosi intravascolare, fenomeni congestizi ecc.), alterazioni della coagulabilità ematica, deficit parziale di altre classi di immunoglobuline. In rari casi la g. è biclonale, cioè dipendente dall’abnorme proliferazione di due cloni di cellule immunocompetenti. La condizione di g. monoclonale deve essere attentamente seguita nel tempo sul piano clinico e di laboratorio, per rilevare tempestivamente la possibile trasformazione maligna; essa è comunque l’espressione del progressivo attenuarsi del controllo della sintesi proteica con il progredire dell’età: frazioni di immunoglobuline aumentate, infatti, sono dimostrabili in non meno del 3% degli individui al di sopra dei 70 anni, nei quali il livello della frazione globulinica aumentato persiste costante per anni.