gammapatia

gammapatia

Malattia che produce immunoglobuline anomale.

Gammapatie policlonali

G. dovuta a una esaltata produzione di più classi globuliniche, dimostrabile elettroforeticamente dal profilo cosiddetto a banda larga delle frazioni globuliniche, come si verifica in molte malattie che impegnano il sistema immunitario (per es., processi autoimmunitari e infiammatori cronici); in questo caso la g. è espressione dell’attività di più cloni di cellule immunocompetenti e viene quindi definita policlonale.

Gammapatie monoclonali

G. dovute a un disordine immunoproliferativo limitato a singole classi o a subunità monoclonali di Ig. Le g. monoclonali benigne sono caratterizzate dalla presenza nel siero di valori moderatamente elevati di immunoglobuline monoclonali, generalmente prive di attività immunitaria, e dall’assenza, o dalla presenza in modestissima quantità, di paraproteina di Bence-Jones nelle urine. Le g. di questo tipo sono caratterizzate clinicamente da aumento della proteinemia, elevata velocità di sedimentazione, possibili manifestazioni di iperviscosità ematica (trombosi intravascolare, fenomeni congestizi, ecc.), alterazioni della coagulabilità ematica, deficit parziale di altre classi di immunoglobuline. In rari casi la g. è biclonale, cioè dipendente dall’abnorme proliferazione di due cloni di cellule immunocompetenti. La condizione di g. monoclonale deve essere attentamente seguita nel tempo sul piano clinico e di laboratorio, per rilevare tempestivamente la possibile trasformazione maligna.

Malattie da gammapatie monoclonali

Il mieloma multiplo, o plasmocitoma (➔), produce una paraproteina monoclonale di tipo IgG. Le malattie delle catene pesanti (se ne conoscono almeno tre varietà) sono neoplasie maligne plasmacellulari che producono catene pesanti difettose nelle gammaglobuline, con componenti anomale nel siero e nelle urine. La macroglobulinemia di Waldenström (➔ Waldenström, Ian Gosta) secerne IgM anomale, spesso specifiche per una glicoproteina associata a malattie demielinizzanti dei nervi periferici. La g. monoclonale benigna è una forma benigna caratterizzata dalla presenza di immunoglobuline M, osservata soprattutto in soggetti in età senile.